메인 전립선 염

태아의 신장 연령

ureteral bud의 발달에있는 체포는 일방적 인 양측 일 수있는 신장의 무력화로 이끌어 낸다. 일방적 인 무증상의 빈도는 1000 명의 출생 당 약 0.3이며 일반적으로 태아에게는 매우 유리한 예후를 동반합니다. 태아 초음파 검사에서이 경우 신장은 신장이있는 쪽에서 발견되지 않으며 반대쪽에서는 임신 기간 동안 정상 신장에 비해 확대됩니다.

중요한 측면은 모양이 편평 해지고 신장으로 잘못 인식 될 수있는 부작용에 대한 부신의 평가입니다. 부신이 중심에있는 고 에코 초 복합체를 갖지 않고 길이가 긴 섹션에서 전형적인 콩 모양의 신장이 검출되지 않는다고 생각하면이 오류는 피할 수 있습니다. 또한 신장이 실제로는 결석하고 다른 부위에 위치하지 않도록 태아의 골반 부위를 검사하는 것도 중요합니다.

양측 신 이식은 치명적인 기형으로 양 신장의 발생이 없습니다. 발병 빈도는 1 만명당 약 1-4 건이며 남자 아이에서는 여자 아이보다 2.5 배 더 자주 발생합니다. 이 기형은 두 번째 임신기의 전반기 이후 심한 저수준을 동반합니다.

급성 폐 결핍증, 안면 장애 및 사지의 심한 결핍에 의해 야기 된 이상과 결합 된 신장의 무 기증 (an agenesis)은 포터 증후군 (Potter Syndrome, Potter syndrome)이라고 불려왔다. 양측 신장 발생을 가진 신생아는 대개 폐 저형성으로 출생 직후에 사망합니다. 같은 여성에게서 이후의 임신에서이 기형이 반복되는 경우는 거의 없습니다.

신기능 저하의 초음파 진단은 뚜렷한 낮은 물과 신장과 방광의 이미지가 없음을 바탕으로 설정됩니다. 진단을하기 전에 양수 부족으로 인해 이미지 품질이 크게 저하되므로 철저한 검사를 수행해야합니다. 이 경우에는 양 돌기가 없어서 자궁의 측면에서 압박으로 인해 형성되는 돌리 초두와 작은 가슴이 종종 발견됩니다.

이소성 신장 태아

신장 중 하나 또는 둘 모두가 발달하지만 신장 외상으로 올라가지 않으면 복강 내 다른 부위에 남아있을 수 있습니다. 이 변칙은 1,200 건의 배달 당 약 1 건으로 발생합니다. 대부분이 신장은 골반강에 국한되어 있습니다. 덜 일반적으로 말굽 모양의 신장은 두 개의 신장이 서로 연결되어 신장이 연결되어 신장의 긴 축이보다 수평적인 위치를 차지하도록 부분적으로 상승하고 하부 섹션의 신장 연결 영역이 복강 내부의 중간 선을 따라 앞쪽으로 작용하기 시작하는 경우 형성됩니다.

때때로 한 개의 신장이 대장의 하부와 상부 극을 교차 연결시킬 수 있습니다. 고리 모양의 신장과 같은 다른 형태의 ectopia는 극히 드문 경우입니다. 태아에서 신장의 골반 외배엽에서 초음파가 발견되면 방광 근처에서 발견 될 수 있고 신장 내 사슬은 부신 땀샘이 국부적으로 비어있는 채로 남아있게됩니다. 신장의 골반 외래는 요로 폐쇄의 위험이 증가하므로 이러한 경우에 수면 신 손상을 발견 할 수 있습니다. 신장이 교차하는 (S 자형) 등이있는 경우, 한쪽 신장은 비어있을 수 있으며, 반대쪽 신장은 너무 길거나 비정상적인 모양 일 수 있습니다. 이 비정상 신장의 하부에서 수면 장애 또는 낭성 이형성증이 발생할 수 있습니다.

이미 언급했듯이, 초음파가있는 말굽 신장이 복강 하부에 있으며 상호 연결된 하부 극이 중간에 위치하여이 비정상 신장의 실질이 태아의 척추 앞쪽에서 시각화됩니다. 말굽 신장의 경우 요로의 막힘과 그 실질 체의 낭성 이형성 형성이 발생할 수 있습니다.

신장 연령

신장 연령은 선천적 인 기형입니다. 이 질환은 주로 신생아에서 진단되며 1 ~ 2 개의 신장이없는 질환입니다. 질병에 관한 정보는 건강 검진을받지 않은 성인, 건강하지 못한 성인, 그리고 단지 아이를 가질 예정인 부부에게 알려 져야합니다. 다음은 필요한 모든 정보를 제공합니다.

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병리학 정보

신장 무증 증은 하나 또는 두 개의 신장없이 아이가 태어난 질병입니다. 따라서 일 측성 신장 무 기능은 신장 중 하나가 없기 때문에 양측이 - 두 장기가없는 경우 출생시 특징 지을 수 있습니다. 그러한 질병은 그리 흔한 것이 아니며, 두 가지 신장이 결핍되어 있습니다 (육체가이 시나리오의 발전에서 생존하는 것은 물리적으로 불가능합니다). 또는 한 가지가 있습니다. 두 기관의 기능을 동시에 수행해야하기 때문에 때로는 커졌습니다. 아리스토텔레스는 처음으로이 질병에 대해 언급하면서 신장이없는 동물에 대한 정보를 수집했습니다. 무증상 연구에 크게 기여한 다음 사람은 의사이자 해부학의 창시자 인 Andreas Vesalius입니다.

소년들은 소녀보다 2 ~ 3 배 더 자주이 병리를 형성 할 수 있다고 믿고 있으며이 질병으로 고통받는 신생아의 수는 1 만명당 1 ~ 3 명입니다. 하나의 장기가없는 경우 왼쪽 신장은 가장 흔하게 결석합니다. 질병의 한 유형은 장기 자체가 기능을 수행하지 않는 미개봉 된 봉오리로 표현되는 신장 비 형성 (aplasia)이 될 수 있습니다. Agenesis 또는 신장의 aplasia는 매우 일반적입니다 -이 질병은 신장 질환의 총 수의 약 8 %를 차지합니다.

증상

두 가지 유형의 발생은 종종 다른 기관의 발달에 대한 선천적 병리와 관련이 있습니다.

  • 폐;
  • 위장;
  • 내장;
  • 마음;
  • 귀;
  • 눈;
  • 뼈;
  • 근육;
  • 생식 기관 및 요로 기관.

질병의 증상은 생애 첫 날부터 어른까지 어린이에게서 나타날 수 있습니다. 태아에서 신장의 부재를 거의 진단 할 수 없습니다. 가장 흔한 증상 중 주목해야 할 사항은 다음과 같습니다.

  • 고혈압;
  • 단백질 또는 소변으로 배출되는 혈액;
  • 배뇨 관련 문제;
  • 신체의 여러 부분이 붓는다.

또한,이 질환과 다른 병리학의 빈번한 양립 가능성으로 인하여 신생아에서 흔히 신장 기형이 진단됩니다 :

  • micrognathia (턱의 선천성 기형);
  • epicanthus (소위 "셋째 눈꺼풀");
  • auricles, 전두엽, 코, 눈 위치 underdevelopment.

이 모든 것은 의사가 진단을 내리고 치료를 시작하는 데 도움이되는 질병의 증상입니다.

질병 및 위험 그룹의 원인

현재이 병의 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않지만 태아의 병리학 형성에 영향을 미치는 특정 요인이 있습니다. 다음으로 우리는 태아의 비슷한 병리학의 발달에 영향을 미칠 수있는 미래의 어머니의 생활 양식의 측면뿐만 아니라 다양한 요인의 목록을 제공 할 것입니다.

  • 유전 적 (유전 적) 소인;
  • 술, 마약 사용;
  • 독소, 독극물 중독;
  • 바이러스 성 및 전염성 질병;
  • 성병 (매독은 그들 중 가장 위험한 것으로 간주 됨);
  • 이온화 방사선에 대한 노출;
  • 호르몬 약을 복용.

이러한 요인들의 조합은 양측 신기능 무증상뿐만 아니라 발달중인 태아에서 우 또는 좌 신장의 기원을 유발할 수 있습니다.

일부 출처에서 질병의 형성 원인 중 하나는 뇌졸중이며 이는 ureter의 배아에서 발생합니다. 그것은 신장의 복잡한 형성과 그 기능에 대한 장벽의 출현을 불러 일으킨다. 대개의 경우,이 과정은 일방적이며, 훨씬 덜 자주 - 양면으로, 출생 후 며칠 후에 아이가 사망하게됩니다.

진단

태아에서 신장 기원을 진단하는 것은 거의 불가능합니다. 이 경우,이 질병은 배아에서 발병하기 시작할 수 있으며 나중에 32 주까지 발병 할 수 있습니다. 대부분의 경우, 초음파를 사용하여 복강의 검사를하는 동안 우연히 발견됩니다. 신장의 무증상 (또는 무형성)을 결정하는 데 도움이되는 다른 방법들 중에는 X 선 (조영제의 장기에 주입 될 때), 혈관 조영술 및 방광경 검사법을주의하는 것이 가치가 있습니다. 후자의 방법은 광학이있는 방광 금속 튜브에 주입 될 때 가장 보편적 인 방법이기 때문에 가장 간단합니다.

특정 불만이있는 환자를 초기 치료하는 동안 올바른 진단을 내리기 위해서는 의사가 상세한 병력을 작성해야하며 환자가 병리학의 존재를 느낀 시간 및 상황과 같은 세부 사항까지도 기록해야합니다. 이 문제에 대한 이전의 검사에 대한 정보도 제시되어야하며 역사적으로 사구체 신염과 신우 신염의 존재를 분명히하는 것이 필요합니다.

질병의 종류

양면 성 신생아

이런 종류의 병리가 가장 위험합니다. 이러한 발달 장애의 증상은 일방적 인 질병 형성과 비교하여 훨씬 더 두드러진다. 대부분이 질환에서 사람은 고혈압뿐만 아니라 다양한 정도의 신부전을 일으 킵니다. 동시에 신장의 무증상은 아기의 삶과 양립 할 수 없기 때문에 100 %의 경우에는 치명적인 결과가 발생합니다.

신장의 일 측성 무력화

신장이 하나도없는 어린이는 자신이 가지고있는 유일한 기관의 건강에 전적으로 의존합니다. 어린 시절, 예를 들어, 한 신장의 무력증은 종종 눈에 띄지 않게되고, 복강을 검사 할 때 수년 후에 우연히 발견됩니다. 동시에 장기는 종종 결석 한 신장의 기능을 가정하기 때문에 크기가 커집니다. 기관 자체가 약하면 다음과 같은 특징적인 징후가 나타날 수 있습니다.

  • 풍부하고 빈번한 소변;
  • 탈수;
  • 메스꺼움 및 구토;
  • 독소 중독;
  • 고혈압.

왼쪽 신장의 무증 증은 종종 생식 기관의 비정상을 발생시킵니다. 또한, 일 측성 무력증 (anilateral agenesis)과 함께, 경우에 따라서는 ureter가 부재하고 일부 경우에 유지됩니다.

일 측성 무증상

일 측성 무형성은 무형성과 비교하여 더 유리한 진단으로 간주됩니다. 어린이 또는 성인에서 두 번째 신장이 정상적으로 기능하는 경우 생증이 끝날 때까지 아 플라시아가 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 두 작업 신장 중 하나의 발육 부진을 나타내는 증상은 하복부 또는 요추 부위에 국한된 통증으로 간주됩니다. 신장 기형은 특정 증상이 없기 때문에 우연히 진단됩니다. 아이의 신장 진단의 선천적 결핍이 더 자주 발생합니다. 또한 발육 부전과 함께 작동하는 기관은 기능하지 않는 "파트너"의 의무를 이행한다는 사실 때문에 대개 비대 해집니다. 그러나 초음파 검사를하는 동안 크기가 확대 된 장기는 구조가 정상적이고 건강한 장기와 다르지 않습니다.

치료


신장이 하나도 없으면 기존 기관이 누락 된 기능을 수행 할 수 있기 때문에 추가적인 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 이러한 환자들은 기존 신장에 가해지는 부하를 줄일 수있는 다이어트를 권장합니다. 다른 권장 사항들 중에서도 건강 및 신장 상태에 확신을 갖기 위해 정기 건강 검진을 참고할 수 있습니다. 이를 위해 일방적 인 무증상을 앓고있는 어린이와 성인은 매년 매년이 범주의 검사 (혈액 및 소변 검사)를 통과해야하며 장기 기능 검사를 위해 혈압을 측정해야합니다. 또한 알코올이나 담배에 중독 될 수있는 나쁜 습관을 모두 포기해야합니다. 이는 신장 이식이 진단 된 환자에게 합병증을 일으킬 수 있기 때문입니다.

병리학 적 위치와는 반대쪽에서 방광 역류를 일으킬 확률이 극히 높기 때문에 편측 신장 기원이있는 환자 (기저 질환이없는 환자)는 방광 요법을 처방받습니다 (이 질환은 우 또는 신장 신장이없는 환자의 15 %의 특징입니다). 건강한 신장의 건강 상태와 건강 상태를 평가하기 위해 배설 검사가 수행됩니다.

다른 질병 및 관련 약물을 치료할 때 의사는 주로 간에서 제거 될 환자 약을 처방해야합니다. 이 경우 약물은 우리 몸에서 생성 된 물질을 함유하지 않아야합니다. 이것은 단일체의 작업을 방해하지 않기 위해 필요합니다. 문제를 피할 수 없다면 환자는 기증자의 신장을 이식해야 할 수도 있습니다. 장기 이식이 필요한 가장 흔한 질병은 어린이입니다.

일방적 인 신장 질환의 경우 다음 예방 조치를 준수하는 것이 좋습니다.

  • 다이어트;
  • 격렬한 신체 활동의 피하기 (저체온증 포함);
  • 박테리아 및 바이러스 성 질병 예방;
  • 신체의 면역력을 향상시킵니다 (특히 비타민이 부족할 때).

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다음 증상이 직접적으로 익숙한 경우 :

  • 지속적인 허리 통증;
  • 배뇨 곤란;
  • 혈압의 위반.

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태아의 신장 연령

신장 발생은 무신증에서 metanephros로 전환하는 동안 배아 발생 단계의 손상에 의해, 또는 ureteral bud의 저 발달에 의해 야기된다. 신장 성 무형성은 양측 및 일 측성 일 수 있습니다.

일방적 인 무증상은 대개 왼쪽에있는 하나의 신장이없고, 더 자주는 성격이 있음을 의미합니다. 발생 빈도는 신생아 1000 명당 평균 1 명이지만 항상 산전 진단을받은 것은 아닙니다. 이것은 일방적 인 교란에서 정상 양의 양수가 보존되고 방광의 에코 테니스가 시각화된다는 사실에서 기인합니다. 또한 부신 또는 신장 침대의 이미지가 신장의 이미지로 오인 될 수 있습니다.

일방적 인 무증상을 나타내는 간접적 인 표시는 반대쪽 신장의 보상 적 증가 일 수 있습니다. 병변 쪽에서 신장 동맥의 일 측성 신장 무 활동증의 경우 dopplerometry가 시각화되지 않을 때. (- 질 소년에 이상 - 여자의 부신의 무형성, 부고환과 정관) 비뇨 시스템의 다른 이상을 동반 sochetannyhanomaly 종종 일방적 인 신장 무형성에서, 위장관 기형, 척추 개발의 장애 (가장 자주 항문 폐쇄증을 발견),뿐만 아니라 증후군 병리학 (예 : VACTERL).

일방적 인 신장 형성에 대한 예후는 유리하지만, 어린이 그룹에서는 신장 병리, 요로 감염 및 만성 신부전 및 기타 비뇨기과적인 문제의 발병 위험이 인구 집단보다 높습니다.

신장의 양측 무력증 (DAP)은 신장, 요관의 완전한 결핍을 의미하며 MVS의 가장 현저한 예외 중 하나입니다. 발생 빈도는 3000-5000 속에서 평균 1 건입니다. 남성 과일의 DAP 빈도는 소녀의 2 배입니다. WCT는 산발적 인 경우로 표현되거나 여러 유형의 상속을 가진 증후군의 일부입니다 (VATER, Fraser). 기형 유발 인자에는 당뇨병, 풍진, 코카인, 알칼리가 포함됩니다.

특징적인 3 가지 증상이 발견되면 양측 성 신진의 초음파 검사가 일반적으로 이루어집니다.
- 물 부족 (16-18 주 후에 발견 될 수 있음;
- 방광 울부름의 부재;
신장의 이미지가 부족합니다.

양안 신장 무형성의 태아 초음파 진단

양측 성 신장 병변은 다른 심한 양측 성 신장 변화 (발육 부전, 저형성증, 이형성증)와 유사한 심전도 상으로 인해 매우 어려울 수 있습니다. A. Reuss 외. J. Scott과 M. Renwick의 경우 DAP의 산전 진단의 정확도는 69-73 %입니다. 1995-1999 년 유럽 17 개국에서 실시 된 다기관 연구 결과에 따르면 DAP의 산전 초음파 진단의 정확도는 78.2 %라는 결과가 나왔습니다.

양측 성 신 생물에 대한 중요한 추가 기준은 컬러 도플러 맵핑 (DSC) 모드에서 신장 동맥의 이미지가 없다는 것입니다. 우리의 연구에서, B 모드만을 사용하는 DAP 진단의 정확도는 80 % 였고 DDC 모드에서는 100 %였습니다. 그러나 DDC는 DAP의 최종 진단을 확립하는 데 항상 도움이되지는 않습니다. 신장 동맥이 좁은 내강을 가지고 형성 형성 부족 및 저산소 성 신장에서 시각화되지 않을 수 있기 때문입니다.

양측 신장 무력증은 종종 낮은 물의 영향과 관련된 자궁 내 성장 지연 (Pottery phenotype)과 자궁 내 성장 지연 (GVRP)을 동반하며 다음을 포함합니다 :
- 폐 저발 형성;
- 특정 기능 (epicant, 플랫 코, 컷 턱, pterygoid 피부 주름, 낮은 귀);
- 상지와하지의 변형 (뼈의 만곡, 만곡 족, 선천성 고관절의 탈구).

양측 성 신생아 기질의 복합 결함은 거의 항상 존재합니다. DAP는 여러 기형을 가진 140 가지 이상의 증후군에서 설명됩니다.

양측 신장 무형성의 예후는 치명적입니다. 사망 원인은 폐 발육 부전, 진행성 요독증이있는 AIM 활동의 부재, 수반되는 기형 및 SVRP로 인한 폐 기능 부전입니다. 따라서 WCT를 발견 할 때 언제든지 낙태를 권하는 것이 좋습니다. 심한 양측 발육 부전이나 이형성증과 양측 성 무성실을 구별하기가 정확히 가능하지 않더라도, 임신과 동시에 심한 저혈류 및 치명적인 결과와 신부전이 동반되기 때문에 임신을 중단해야합니다. 먼저 염색체 이상을 제거하기 위해 핵형 분석을 수행해야합니다. 증후군 병리학의 배제에 대한 부검은 의무적이어야합니다.

- "다발성 신장 형성 이상증. 태아 신장 신장 다발성 이형성증의 초음파 진단. "

목차 "태아의 비뇨 생식기 병리학"의 목차

1. 선천성 기형 및 비뇨 기계 이상. 태아의 비뇨기 시스템 결함에 대한 초음파 진단.
2. 태아의 신장 생성. 태아 신장 질환의 초음파 진단.
3. 신장의 다발성 이형성 형성 장애. 태아 신장의 다발성 이형성증의 초음파 진단.
4. 상 염색체 열성 다낭 신질환. 상 염색체 우성 다낭 신질환.
5. 태아의과 에코 생성 성 신장. 태아의 고 에코 새싹의 원인.
6. 태아의 신장을 두배로 늘린다. 태아 신장의 디스토피아.
7. 태아의 말굽 신장. 태아 신장의 단일 낭종.
8. 태아의 신장 및 부신 림프절의 종양. 태아 신장 종양의 진단.
9. 태아 신장 신장 제거. 태아 신장의 수두 음영.
10. 태아 신장 병징의 예후 태아 신장의 수질 악화 (hydronephrosis) 예후

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신장은 짝을 지은 장기이기 때문에 사람은 신장이 하나 존재할 수 있습니다. 한 어린이에게 신장이 하나있는 경우, 무증상의 유형을 밝힐 필요가 있습니다 (이것은 병리학의 이름입니다). 각 유형의 무증상은 환자 자신의 임상 양상과 환자의 미래 생활에 대한 확실한 예후를 가지고 있습니다. Agenesis 또는 aplasia는 선천적 인 병리학, 기관의 저 발달 또는 그것의 완전한 부재가 특징이다. 이러한 상황에서, 요관은 완전히 기능을 할 수 있거나 완전히 결석 할 수 있습니다.

질병의 특징

신장 연령은 선천적 인 병리학입니다.

의학 용어에서는 두 가지 용어가 흔히이 병리를 정의하는 데 사용됩니다 - 무증상 또는 무증상. 신장의 무 생물은 완전히 기능을 발휘할 수없는 장기의 발달이 아니라는 것을 분명히하는 것이 필요합니다. 그런 병리학으로, ureteral 지역은 보존 될 수 있고 때로는 전체 운하, 막 다른 골목에서 끝나고 어떤 기관과도 연결되지 않을 수 있습니다. 저것은 요관의 보존에 신장 agenesis가 aplasia 인 까 왜이다.

신장 기원은 하나 또는 두 개의 신장이 완전히없는 선천적 인 병리학입니다. 또한 기관이 있어야하는 장소에는 기 본조가 없으며 뇨관이나 그 일부가있을 수 없습니다. 신장 기원과 신부전증은 7-11 %의 경우에서 모든 신장 병리에서 발생합니다. 일방적 인 무증상화로 아이들은 아주 드물게 태어납니다. 천 명당 1 명 정도이며 양측 병리는 4000-10000 년에 하나씩 발생합니다.

무증상뿐만 아니라 신장의 퇴행은 다음과 같은 관련 질병의 발병을 유발합니다.

신우 신염; IBC; 동맥 고혈압.

신장이 1 개인 소녀가 태어난 경우 생식기 병의 병리가 발견됩니다. 즉 저 발달입니다. 이 발달 이상으로 모든 기능이 건강한 신장에 할당되며, 증가 된 작업량에 대처해야하므로 크기가 증가하는 경우가 많습니다.

중요 : 통계에 따르면, 그러한 신장 이상은 남자 아이들보다 여자에서 더 자주 진단됩니다.

이유

태아에서는 임신 5 주째에 신장이 형성되기 시작합니다.

왜 한 아이가 한 개의 신장으로 태어 났는지에 대한 합의가 없습니다. 중요한 것은이 병리학의 유전 적 요소가 아무런 역할을하지 않는다는 것입니다. 그것이 선천적 인 이유입니다. 태아에서는 임신 5 주째에 신장이 형성되기 시작합니다. 이 과정은 자궁 내 발달 과정에서 계속됩니다. 이것이이 병리의 원인을 밝히는 것이 매우 어려운 이유입니다.

신장 기형이나 완전 결핍은 다음 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

임신 제 1 삼 분기의 여성의 바이러스 및 기타 전염병. 일반적으로 그러한 병리학은 독감과 풍진을 유발합니다. 선천적 인 신장 결핍은 진단 목적으로 임신 중에 전리 방사선을 사용함으로써 유발 될 수 있습니다. 임산부의 당뇨병도 위험 요소로 간주됩니다. 이것은 강한 약이나 호르몬 피임약 복용의 결과 일 수 있습니다. 환자는 의사와 상담하지 않고 보았습니다. 음주와 만성 알코올 중독. 다양한 성병은 태아에 신장이없는 것을 유발할 수 있습니다.

임상 사진

신장 신장 연령은 수년에 걸쳐 나타나지 않을 수 있습니다.

신장 신장의 나이는 수년에 걸쳐 나타나지 않을 수 있습니다. 태어날 때 예정된 초음파 검사가 수행되지 않고 아기가 출산 후 철저히 검사되지 않으면 출생 후 수년 동안 우발적으로 질병을 확인할 수 있습니다. 예를 들어, 직장이나 학교에서의 프로파일 설문 조사 중.

한 어린이에게 신장이 하나있는 경우 두 번째 기관은 기능의 75 %를 차지하므로 환자는 불편을 느끼지 않습니다. 그러나 때로는 신생아의 출생 직후에 신장 이상 증세의 외적인 증상이 나타납니다.

신생아에서 신장의 발생은 다음과 같은 증상을 근거로 의심 될 수 있습니다.

얼굴 구조의 악순환 (넓어지고 편한 코, 얼굴의 붓기, 안구 고혈압). 귀가개는 낮고 크게 구부러져 있습니다. 일반적으로 누락 된 신장의 일부에서 그러한 귀가 관찰됩니다. 아이의 몸에는 많은 주름이 있습니다. 아기에게는 큰 배가있을 수 있습니다. 아이에게는 소량의 호흡기가 있습니다. 이것을 폐 저발 형성이라고합니다. 신생아의 다리가 변형 될 수 있습니다. 내부 장기의 표시된 오프셋 위치.

경고 : 이후에 어린이들은 다뇨증, 구토, 고혈압 및 탈수와 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

신장이 하나도 없기 때문에 무신경 (agenesis)은 종종 생식기의 형성에 이상을 동반합니다. 암컷은 2 뿔 또는 1 뿔 자궁뿐만 아니라 그녀의 저 포 형성 (hypoplasia)이나 질의 폐쇄 (atresia)를 가질 수 있습니다. 소년에서는 병리학 적으로 정낭의 부재와 정낭의 병리학 적 이상이 동반됩니다. 이것은 결국 사타구니 통증, 발기 부전, 고통스러운 사정 및 불임으로 이어질 수 있습니다.

임신 중 태아 발달의 이상, 즉 저 ​​발육, 형성 장애, 이형성증 또는 양측 무력증을 정확하게 진단 할 수없는 경우에는 임신을 종료하는 것이 좋습니다. 사실 이러한 병리학은 태아의 신장 활동에 물 부족과 심각한 분열을 초래할 수 있습니다.

적절한 신장의 무형성 증은 가장 자주 진단됩니다.

무증상의 주요 분류는 기관의 수에 의해 수행됩니다 :

양자 무 기증은 두 장기의 완전한 결핍입니다. 이 병리는 단순히 삶과 양립 할 수 없습니다. 임산부의 초음파 검사 중에 늦은시기에 태아의 병리가 발견되면 인공 출생이 표시됩니다. 적절한 신장의 무형성증이 가장 자주 진단됩니다. 사실 모든 사람들의 올바른 신장은 왼쪽 아래에 있습니다. 이동성이 뛰어나고 크기가 작으므로 취약합니다. 대부분의 경우, 좌 기관은 적절한 신장의 기능에 성공적으로 대처합니다.

중요 : 어떤 이유로 왼쪽 신장이 적절한 기관의 부족을 보상 할 수없는 경우, 병의 증상은 아기가 태어나 자마자 나타나기 시작할 것입니다. 장래에 그러한 어린이는 신부전을 일으킬 수 있습니다.

일반적으로 왼쪽 신장의 무력화는 덜 자주 진단되지만 운반하기가 더 어렵습니다. 오른쪽 장기는 본질적으로 덜 기능적이고 이동성이 뛰어 나기 때문에 쌍을 이루는 장기가 부족한 경우를 보완합니다. 이 병리학에서는 무증상 및 무증상의 모든 고전적 증상이 나타납니다.

또한 여러 가지 형태의 무형 작용이 있습니다.

한편으로는 ureter의 보존과 함께 신체의 패배. 이러한 병리학 적 형태는 실제적으로 정상적인 인간의 삶에 위협이되지 않습니다. 두 번째 몸체가 이중 하중에 대처하고 사람이 건강한 생활 방식을 고수한다면 위험은 없습니다. 게다가 어떤 사람은 어떤 것도 방해받지 않으므로 자신의 병리를 알지 못할 수도 있습니다. ureter의 부재로 몸의 한 손에 패배. 요관의 부재의 경우, 생식기 기관의 이상이 관찰되므로, 완전한 삶이 문제가되지 않습니다.

장기 무형성은 여러 가지 유형으로 나뉩니다.

대형 무형성은 작은 낭포 성 개재물이있는 섬유 조직종 조직으로 대표됩니다. 그것은 또한 ureter와 nephrons을 감지하지 못합니다. 작은 발육 부전은 작은 수의 네프론이 존재하고, ureter가 입으로 존재한다는 특징이 있습니다. 그러나 요관 자체는 매우 자주 신장 실질에 도달하지 못하고 심하게 엷어집니다.

진단 및 치료

일반적으로이 질환은 신장학자가 진단합니다.

보통이 질환의 진단은 신장학자가 수행합니다. 임상 사진을 검토 한 후 의사는 다음과 같은 검사를 처방합니다.

대조 urography. 신장의 초음파. CT 신장 혈관 조영술. 방광경 검사

유일하게 위험한 형태의 무계획은 양방향입니다. 그러한 어린이들이 자궁에서 또는 출산 중에 사망하지 않고 살아 태어났다면, 급격히 진행되는 신부전으로 인해 출생 후 첫 날에 사망했습니다.

오늘날 주 산기약 개발로 인해 그러한 어린이들의 생명을 구할 수있는 기회가 있습니다. 이를 위해 신장 이식은 출산 직후에 수행됩니다. 따라서 체계적으로 혈액 투석을 실시해야합니다. 그러나 이것은 태아 발달 이상의 빠른 감별 진단이 수행되어 다른 비뇨 기관 기관의 결함을 제거하는 경우에만 가능합니다.

일 측성 무 기증뿐만 아니라 좌측 신장 또는 우측 장기의 무형성은 가장 유리한 예후를 준다. 환자에게 불쾌감과 불쾌한 증상이없는 경우 일년에 한 번씩 소변 검사와 혈액 검사를 통과해야하며 이중 부하로 부과되는 유일한 건강 기관을 돌봐야합니다. 알코올을 마시지 말고 과냉과 짠 음식을 먹지 않는 것이 중요합니다. 의사는 또한 신체의 특성을 고려하여 각 환자에 대한 개별 권장 사항을 제공합니다.

중요 : 심각한 형태의 기원과 무형성이있는 경우, 혈액 투석이 필요할 수 있으며 때로는 이식이 필요할 수 있습니다.

아주 드물게 무형성이 존재할 때, 장애가 등록됩니다. 이것은 보통 단계 2a에서 만성적 인 실패가있을 때 발생합니다. 보상 또는 다색이라고합니다. 그것으로, 유일한 기관은 그것에 두는 짐을 극복하지 못하고, 그것의 활동은 간 및 다른 기관에 의해 보상된다. 또한, 장애의 그룹은 환자의 상태에 따라 결정됩니다.

인간의 중요한 기관은 신장입니다. 그들의 주요 임무는 물과 수용성 물질을 몸에서 제거하는 것입니다. 그들은 물 - 소금, 산 - 염기 균형과 관련하여 규제 기능을 수행하고 신진 대사에 참여합니다. 건강한 사람에게는 두 가지 신장이 있지만 신생아 중 2.5-3 %는 이상이 있습니다.

아리스토텔레스 시대 이후로 알려진 선천적 인 병리학 중 하나는 하나 또는 두 개의 장기가없는 것을 특징으로하는 신장 무 기증입니다. 이 기형은 콩팥의 무형성과 혼동되어서는 안됩니다. 신장은 성형 된 다리와 골반이없는 저개발의 새싹으로 표현됩니다. 통계에 따르면, 신장 기형은 소년에서 가장 흔합니다. 병리학이 본질적으로 유전 적이라는 신뢰할 수있는 정보, 의학에는 없습니다. 태아 발달의 배아 단계에 영향을 미치는 외인성 인자는 태아의 신장 형성에 이상을 일으킬 수있다. 위험은 다음과 같이 증가합니다.

임산부에게 옮겨진 바이러스 성 (전염성) 질병; 전리 방사선; 당뇨병의 존재; 알코올, 마약 중독; 성병.

신장 무 기능에는 두 가지 유형이 있습니다.

일 측성 병리학은 한 기관의 존재 이외에 분실 된 요관을 구별합니다. 드물게 예외가있을 수 있습니다. 주된 부담은 성형 된 몸체에 있습니다.

신장 연령 - 구성표

오른쪽 신장의 발생

오른쪽 신장의 발생은 훨씬 더 흔합니다. 특히 여성의 경우. 자궁, 질 및 부속기의 발달에 이상이있을 수 있습니다. 오른쪽 기관의 취약성은 왼쪽, 크기 및 이동성과 비교하여 작습니다. 왼쪽 신장이 보상 기능을 수행 할 수 없기 때문에, 이상 증상은 어린이의 생애 첫 날에 나타날 수 있습니다. 이 경우 신장 기형은 다뇨증, 잦은 역류 및 구토, 건성 피부, 탈수증, 고혈압, 신체의 전반적인 중독 및 신부전을 동반합니다. 보상 기능이 왼쪽 장기에 의해 수행되는 경우, 병리학은 보통 특별한 검사의 결과로 감지됩니다. 그러나 주치의는 얼굴의 붓기, 아주 낮은 귀, 안구 고혈압, 넓은 편평한 코, 변형 된 두개골로 표현되는 외부 징후에 특별한주의를 기울여야합니다.

왼쪽 신장의 발생

왼쪽 신장의 기원은 이전 종과 본질적으로 유사합니다. 그러나 전체 신장이 우측 신장에 해당하기 때문에 사람이 휴대하기가 더 어렵습니다. 이러한 경우에는 보상 기능의 완전한 수행에 적응하지 못합니다. 증상은 특히 이런 유형의 질병에 더 취약한 남성에서 더 강하게 나타납니다. 원칙적으로이 병리학은 사타구니 부위, 성례 부위, 성기능 장애, 저체중 출혈 또는 결장 결손이 동반되어 불임을 일으 킵니다. 가능한 변칙을 나타내는 외부 징후는 우측 신장의 무력 상태에서와 동일합니다.

건강을 위협하지 않고 명백한 증상을 동반하지 않는 우 또는 좌 신장의 발생은 비뇨기과 의사 또는 신장 전문의의 지속적인 모니터링, 정기 검진 및 신장 질환의 위험을 줄이는 예방 조치를 포함합니다. 그렇지 않은 경우 치료에는 장기 이식을 포함한 항 고혈압 치료 및 장기 이식이 포함됩니다.

양측 신장 무 반응

그러한 병리학은 가장 위험한 다양성입니다. 양측 성 신전이 없어지면, 태아는 자궁에서 또는 출생 후 몇 시간 또는 며칠 후에 발생합니다. 이러한 상황에서 적시에 진단의 정확성, 장기 이식 및 정기적 인 혈액 투석이 도움이 될 수 있습니다.

합병증을 예방하기위한 진단 및 추가 조치

신장 연령 - 합병증 예방 진단 및 추가 조치

최소 1 년에 한 번 의사가 처방 한 검사에는 다음이 포함됩니다.

조영제가있는 위생 검사; 컴퓨터 단층 촬영; 초음파 검사; 신장 혈관 조영술; 방광경 검사.

전문가는 병리학의 발생에 영향을 미치는 요인을 확인합니다. 가족의 유전 상담, 가까운 친척의 신장 초음파 검사를 통해 태아의 신장 발생 원인을보다 정확하게 파악할 수 있습니다. 무형성 병과 함께, 비뇨 생식기 질환의 다른 질병이 신체에서 발견 될 수 있습니다. 일방적 인 신장 질환은 보통 환자가 기본적인 예방 조치를 취하는 것과 관련됩니다.

저체온증, 강한 육체 노동을 피하십시오; 특정식이 요법, 음주 정권을 따른다. 면역 증진, 바이러스 및 전염성 질병, 염증 과정의 예방.

스포츠에서 그러한 예외의 허용 가능성에 대한 질문은 아직 열려 있습니다. 신장이 하나도 없으면 이러한 활동을 방해하지 않지만 건강한 기관의 보상 기능을 수행하면 그 신장이 두 배로 커집니다. 따라서 심각한 부상의 결과는 치명적일 수 있습니다. 또한 하중이 증가하면 다뇨증, 동맥성 고혈압, 피로감이 유발됩니다.

영양은 하나의 신장의 정상적인 기능을 유지하는 데 중요한 역할을합니다. 훈제, 통조림, 매운맛, 밀가루, 밀가루 제품, 모든 미네랄 및 알코올성 음료는 가능한 한 많이 식단에서 제외됩니다. 허브 티, 주스를 대신하는 것이 좋습니다. 생선과 고기는 일주일에 3 번 이상 삶아 먹는 것이 좋습니다. 오트밀과 메밀 죽, 흑인과 백인 곡물 빵을 선호합니다. 유제품, 발효유 제품의 사용은 제한적입니다.

임산부는 또한 자신의 건강을 돌보고, 태아의 발달을 감시하고, 술, 마약, 담배를 삼가해야합니다. 태아에서 신장이 손상된 증거를 발견하면 자격을 갖춘 전문가에게 문의해야합니다. 일 측성 병리학의 경우, 출생 후의 핵형 분석이 필요하다. 양측 성 신당증에는 태아의 지연 성장과 물 부족의 대칭 형태가 있습니다. 임신 22 주까지의 비정상적인 태아 조기 발견의 경우, 의학적 이유로 임신 말기가 표시됩니다. 이 절차를 거절하고 편차의 늦은 진단의 경우, 보수 산과학 전술이 사용됩니다.

건강한 생활 습관, 적시에 건강 검진을 받고 자격을 갖춘 전문가에게 모든 편차가 있음을 나타내는 징후가 있는지 확인하십시오.이 모든 것이 건강한 아기의 출생을 보장하고 가능한 병리 발생 위험을 크게 줄입니다. 다른 병이없는 어린 아이의 신장에 대한 일방적 인 무증상으로 인해 그는 완전한 삶을 살 수 있습니다. 거의 장애를 지울 필요가 없습니다. 주치의의 의학적 권고 및 정기 검진에주의를 기울이는 것이 중요합니다.

신장 연령

내용 :

신진 기원 (arsenia, renal agenesis)은 하나 또는 두 개의 신장이없는 것을 특징으로하는 CDF (선천성 기형)입니다.

이 정의에 따르면, 2 가지 유형의 신장 무증상이 구분됩니다 :

보급

양서 비소 발생 빈도는 신생아 10,000 명당 1 ~ 3 건으로 남성 태아의 병변이 우세하다 (여아에 대한 남녀 비율은 2.6 : 1).

정보 : 일방적 인 부재는 훨씬 일반적입니다 - 500 명의 신생아 당 1 건. 대부분의 경우, 왼쪽 신장이 없습니다. 남학생과 여학생의 비율은 3 : 1입니다.

원인

원칙적으로 구체적인 이유를 밝힐 수 없습니다. 가장 흔한 원인은 다원적입니다. 그러나, 거기에 2 선도 :

  • 유전 요인. 비뇨기 계통의 CDF가있는 부모에게는이 병리학상의 소아의 출생 빈도가 증가합니다. 그러나 여기서 나는이 결함을 가진 아이의 재 탄생이 극히 드물다는 것을 알고 싶다.
  • 주요 장기를 놓을 때 유해한 요인의 영향 (자궁 내막 발달 5 일 내지 7 주, metanephrosis 또는 최종 신장이 형성되기 시작하는 경우). 여기에는 임신 한 여성의 신 독성 (신장 감염) 준비, 알코올 섭취가 포함됩니다. 결과적으로, 개발 기관에서 뇌졸중이 발생하고 한 두면에서 신장의 정상적인 조직과 발달에 장애가 발생합니다.

임상 사진

임상 적으로 상태는 중요하고 만족 스러울 수 있습니다. 그것은 모두 피해 유형에 따라 다릅니다.

  • 양측 하프는 종종 폐와 포터의 얼굴 (코의 넓은 다리, 연골 기저부가없는 연부, 연조직이없는 연약한 다리, 곱슬 머리와 비장이없는 낮은 귀, 비스듬한 턱)과 다른 심폐 소생술 (척추 및 척추)의 발육 부전 기타). 이 진단을받은 아이들은 신장과 폐 기능 부전으로 인해 첫 번째 시간 동안 사망합니다.
  • 일방적 인 놀이는 건강한 신장이 보상을 할 수없는 경우 어린이의 첫날부터 발생할 수 있습니다. 주요 증상은 구토, 다뇨 (과도한 배뇨), 총 탈수, 고혈압 (고혈압), 일반적인 중독 및 기타 신부전 등의 지속적인 역류입니다. 건강한 신장이 결석 한 기능을한다고 가정하면이 질병은 실제로는 나타나지 않으며 다른 CDF 또는 비뇨기 질환의 의학적 도움을 구할 때 무작위로 발견됩니다. 기존 신장은 생후 첫 달 후에 비대증을 보충하기 시작합니다 (증가). 자궁 내에서 증가하는 경향은 여전히 ​​나타납니다. 이 환자의 약 15 %는 건강한 기관에서 방광 내 역류 (역류성 소변)를 보입니다.

비뇨기 및 생식기 장기의 공동 누워와 관련된 생식기 부위의 이상 형성 가능성 :

  • 남아시아에서는 일방적 인 arsenia가 종종 늑대 덕트가 없기 때문에 같은 이름의 시조새 덕트가 필요합니다.
  • 소녀의 경우 일 측성 신장 형성은 성기의 기형, 즉 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 증후군 : 성기의 기형 (난관 및 자궁), 질의 부재 및 일 측성 유지를 수시로 동반합니다.

진단

이 질환은 자궁외 및 출생 후 진단받을 수 있습니다.

  1. 산전 진단의 주요 방법은 초음파 (초음파)입니다.
    • 양측의 신장 결핍 진단의 핵심은 역동적 인 연구 동안 물의 부족과 방광의 반향 음이 없다는 것입니다. 컬러 도플러 매핑은 신장 동맥이 없습니다.
    • 한편으로는, 기관이 없다는 것은 다음과 같은 이유로 산전 (자궁) 초음파 검사의 빈도가 낮습니다.
      • 양수의 양은 정상적으로 유지됩니다.
      • 태아 방광이 검출된다.
      • 존재하는 부신은 실수로 신장으로 확인 될 수 있습니다.
  2. 출산 후 초음파의 가치를 잃지 마십시오. 동시에 신장은 그 자리에 정의되어 있지 않으며 동일한 이름의 동맥이 같은면에서 빠져 있습니다.
  3. 분만 투시 (Excretory urography) - 유일하게 이용 가능한 신장은 보상 적으로 확대되지만 다른 한편으로는 지연된 영상 중에는 대조 물질이 없다.
  4. Nephroscintigraphy - 방사성 동위 원소는 병변쪽에 축적되지 않습니다.
  5. 혈관 조영술 - 영향을받는쪽에 신장 혈관이 없습니다.
  6. 방광경 검사 - Leget 삼각형 (방광의 삼각형, 일반적으로 요도의 내부 열림과 양쪽 요관의 입술에 의해 형성됨)의 저형성이 나타나고, 영향을받은 쪽의 요관 구가 없어집니다.

치료

정보 질병의 증상이 없으면 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

일부 저자는 단일 신장을 유지하기 위해 다이어트 및 정기적 예방 대사 과정을 권장합니다. 기능이 손상되면 장기 이식이 표시됩니다 (기증자 장기 이식).

태아의 신장 연령

신장 발생은 무신증에서 metanephros로 전환하는 동안 배아 발생 단계의 손상에 의해, 또는 ureteral bud의 저 발달에 의해 야기된다. 신장 성 무형성은 양측 및 일 측성 일 수 있습니다.

일방적 인 무증상은 대개 왼쪽에있는 하나의 신장이없고, 더 자주는 성격이 있음을 의미합니다. 발생 빈도는 신생아 1000 명당 평균 1 명이지만 항상 산전 진단을받은 것은 아닙니다. 이것은 일방적 인 교란에서 정상 양의 양수가 보존되고 방광의 에코 테니스가 시각화된다는 사실에서 기인합니다. 또한 부신 또는 신장 침대의 이미지가 신장의 이미지로 오인 될 수 있습니다.

일방적 인 무증상을 나타내는 간접적 인 표시는 반대쪽 신장의 보상 적 증가 일 수 있습니다. 병변 쪽에서 신장 동맥의 일 측성 신장 무 활동증의 경우 dopplerometry가 시각화되지 않을 때. (- 질 소년에 이상 - 여자의 부신의 무형성, 부고환과 정관) 비뇨 시스템의 다른 이상을 동반 sochetannyhanomaly 종종 일방적 인 신장 무형성에서, 위장관 기형, 척추 개발의 장애 (가장 자주 항문 폐쇄증을 발견),뿐만 아니라 증후군 병리학 (예 : VACTERL).

일방적 인 신장 형성에 대한 예후는 유리하지만, 어린이 그룹에서는 신장 병리, 요로 감염 및 만성 신부전 및 기타 비뇨기과적인 문제의 발병 위험이 인구 집단보다 높습니다.

신장의 양측 무력증 (DAP)은 신장, 요관의 완전한 결핍을 의미하며 MVS의 가장 현저한 예외 중 하나입니다. 발생 빈도는 3000-5000 속에서 평균 1 건입니다. 남성 과일의 DAP 빈도는 소녀의 2 배입니다. WCT는 산발적 인 경우로 표현되거나 여러 유형의 상속을 가진 증후군의 일부입니다 (VATER, Fraser). 기형 유발 인자에는 당뇨병, 풍진, 코카인, 알칼리가 포함됩니다.

특징적인 3 가지 증상이 발견되면 양측 성 신진의 초음파 검사가 일반적으로 이루어집니다.
- 물 부족 (16-18 주 후에 발견 될 수 있음;
- 에코 형성 방광 없음;
- 신장의 이미지 부족.

양안 신장 무형성의 태아 초음파 진단

양측 성 신장 병변은 다른 심한 양측 성 신장 변화 (발육 부전, 저형성증, 이형성증)와 유사한 심전도 상으로 인해 매우 어려울 수 있습니다. A. Reuss 외. J. Scott과 M. Renwick의 경우 DAP의 산전 진단의 정확도는 69-73 %입니다. 1995-1999 년 유럽 17 개국에서 실시 된 다기관 연구 결과에 따르면 DAP의 산전 초음파 진단의 정확도는 78.2 %라는 결과가 나왔습니다.

양측 성 신 생물에 대한 중요한 추가 기준은 컬러 도플러 맵핑 (DSC) 모드에서 신장 동맥의 이미지가 없다는 것입니다. 우리의 연구에서, B 모드만을 사용하는 DAP 진단의 정확도는 80 % 였고 DDC 모드에서는 100 %였습니다. 그러나 DDC는 DAP의 최종 진단을 확립하는 데 항상 도움이되지는 않습니다. 신장 동맥이 좁은 내강을 가지고 형성 형성 부족 및 저산소 성 신장에서 시각화되지 않을 수 있기 때문입니다.

양측 신장 무력증은 종종 낮은 물의 영향과 관련된 자궁 내 성장 지연 (Pottery phenotype)과 자궁 내 성장 지연 (GVRP)을 동반하며 다음을 포함합니다 :
- 폐 저발 형성;
- (epikant, flat nose, cut chin, pterygoid skin folds, low-lying ears);
- 상지와하지의 변형 (뼈의 만곡, 만곡 족, 선천성 고관절의 탈구).

양측 성 신생아 기질의 복합 결함은 거의 항상 존재합니다. DAP는 여러 기형을 가진 140 가지 이상의 증후군에서 설명됩니다.

양측 신장 무형성의 예후는 치명적입니다. 사망 원인은 폐 발육 부전, 진행성 요독증이있는 AIM 활동의 부재, 수반되는 기형 및 SVRP로 인한 폐 기능 부전입니다. 따라서 WCT를 발견 할 때 언제든지 낙태를 권하는 것이 좋습니다. 심한 양측 발육 부전이나 이형성증과 양측 성 무성실을 구별하기가 정확히 가능하지 않더라도, 임신과 동시에 심한 저혈류 및 치명적인 결과와 신부전이 동반되기 때문에 임신을 중단해야합니다. 먼저 염색체 이상을 제거하기 위해 핵형 분석을 수행해야합니다. 증후군 병리학의 배제에 대한 부검은 의무적이어야합니다.

Agnesia 또는 어린이의 신장 결핍

신장은 짝을 지은 장기이기 때문에 사람은 신장이 하나 존재할 수 있습니다. 한 어린이에게 신장이 하나있는 경우, 무증상의 유형을 밝힐 필요가 있습니다 (이것은 병리학의 이름입니다). 각 유형의 무증상은 환자 자신의 임상 양상과 환자의 미래 생활에 대한 확실한 예후를 가지고 있습니다. Agenesis 또는 aplasia는 선천적 인 병리학, 기관의 저 발달 또는 그것의 완전한 부재가 특징이다. 이러한 상황에서, 요관은 완전히 기능을 할 수 있거나 완전히 결석 할 수 있습니다.

질병의 특징

의학 용어에서는 두 가지 용어가 흔히이 병리를 정의하는 데 사용됩니다 - 무증상 또는 무증상. 신장의 무 생물은 완전히 기능을 발휘할 수없는 장기의 발달이 아니라는 것을 분명히하는 것이 필요합니다. 그런 병리학으로, ureteral 지역은 보존 될 수 있고 때로는 전체 운하, 막 다른 골목에서 끝나고 어떤 기관과도 연결되지 않을 수 있습니다. 저것은 요관의 보존에 신장 agenesis가 aplasia 인 까 왜이다.

신장 기원은 하나 또는 두 개의 신장이 완전히없는 선천적 인 병리학입니다. 또한 기관이 있어야하는 장소에는 기 본조가 없으며 뇨관이나 그 일부가있을 수 없습니다. 신장 기원과 신부전증은 7-11 %의 경우에서 모든 신장 병리에서 발생합니다. 일방적 인 무증상화로 아이들은 아주 드물게 태어납니다. 천 명당 1 명 정도이며 양측 병리는 4000-10000 년에 하나씩 발생합니다.

무증상뿐만 아니라 신장의 퇴행은 다음과 같은 관련 질병의 발병을 유발합니다.

  • 신우 신염;
  • IBC;
  • 동맥 고혈압.

신장이 1 개인 소녀가 태어난 경우 생식기 병의 병리가 발견됩니다. 즉 저 발달입니다. 이 발달 이상으로 모든 기능이 건강한 신장에 할당되며, 증가 된 작업량에 대처해야하므로 크기가 증가하는 경우가 많습니다.

중요 : 통계에 따르면, 그러한 신장 이상은 남자 아이들보다 여자에서 더 자주 진단됩니다.

이유

왜 한 아이가 한 개의 신장으로 태어 났는지에 대한 합의가 없습니다. 중요한 것은이 병리학의 유전 적 요소가 아무런 역할을하지 않는다는 것입니다. 그것이 선천적 인 이유입니다. 태아에서는 임신 5 주째에 신장이 형성되기 시작합니다. 이 과정은 자궁 내 발달 과정에서 계속됩니다. 이것이이 병리의 원인을 밝히는 것이 매우 어려운 이유입니다.

신장 기형이나 완전 결핍은 다음 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

  • 임신 제 1 삼 분기의 여성의 바이러스 및 기타 전염병. 일반적으로 그러한 병리학은 독감과 풍진을 유발합니다.
  • 선천적 인 신장 결핍은 진단 목적으로 임신 중에 전리 방사선을 사용함으로써 유발 될 수 있습니다.
  • 임산부의 당뇨병도 위험 요소로 간주됩니다.
  • 이것은 강한 약이나 호르몬 피임약 복용의 결과 일 수 있습니다. 환자는 의사와 상담하지 않고 보았습니다.
  • 음주와 만성 알코올 중독.
  • 다양한 성병은 태아에 신장이없는 것을 유발할 수 있습니다.

임상 사진

신장 신장의 나이는 수년에 걸쳐 나타나지 않을 수 있습니다. 태어날 때 예정된 초음파 검사가 수행되지 않고 아기가 출산 후 철저히 검사되지 않으면 출생 후 수년 동안 우발적으로 질병을 확인할 수 있습니다. 예를 들어, 직장이나 학교에서의 프로파일 설문 조사 중.

한 어린이에게 신장이 하나있는 경우 두 번째 기관은 기능의 75 %를 차지하므로 환자는 불편을 느끼지 않습니다. 그러나 때로는 신생아의 출생 직후에 신장 이상 증세의 외적인 증상이 나타납니다.

신생아에서 신장의 발생은 다음과 같은 증상을 근거로 의심 될 수 있습니다.

  1. 얼굴 구조의 악순환 (넓어지고 편한 코, 얼굴의 붓기, 안구 고혈압).
  2. 귀가개는 낮고 크게 구부러져 있습니다. 일반적으로 누락 된 신장의 일부에서 그러한 귀가 관찰됩니다.
  3. 아이의 몸에는 많은 주름이 있습니다.
  4. 아기에게는 큰 배가있을 수 있습니다.
  5. 아이에게는 소량의 호흡기가 있습니다. 이것을 폐 저발 형성이라고합니다.
  6. 신생아의 다리가 변형 될 수 있습니다.
  7. 내부 장기의 표시된 오프셋 위치.

경고 : 이후에 어린이들은 다뇨증, 구토, 고혈압 및 탈수와 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

신장이 하나도 없기 때문에 무신경 (agenesis)은 종종 생식기의 형성에 이상을 동반합니다. 암컷은 2 뿔 또는 1 뿔 자궁뿐만 아니라 그녀의 저 포 형성 (hypoplasia)이나 질의 폐쇄 (atresia)를 가질 수 있습니다. 소년에서는 병리학 적으로 정낭의 부재와 정낭의 병리학 적 이상이 동반됩니다. 이것은 결국 사타구니 통증, 발기 부전, 고통스러운 사정 및 불임으로 이어질 수 있습니다.

임신 중 태아 발달의 이상, 즉 저 ​​발육, 형성 장애, 이형성증 또는 양측 무력증을 정확하게 진단 할 수없는 경우에는 임신을 종료하는 것이 좋습니다. 사실 이러한 병리학은 태아의 신장 활동에 물 부족과 심각한 분열을 초래할 수 있습니다.

무증상의 주요 분류는 기관의 수에 의해 수행됩니다 :

  1. 양자 무 기증은 두 장기의 완전한 결핍입니다. 이 병리는 단순히 삶과 양립 할 수 없습니다. 임산부의 초음파 검사 중에 늦은시기에 태아의 병리가 발견되면 인공 출생이 표시됩니다.
  2. 적절한 신장의 무형성증이 가장 자주 진단됩니다. 사실 모든 사람들의 올바른 신장은 왼쪽 아래에 있습니다. 이동성이 뛰어나고 크기가 작으므로 취약합니다. 대부분의 경우, 좌 기관은 적절한 신장의 기능에 성공적으로 대처합니다.

중요 : 어떤 이유로 왼쪽 신장이 적절한 기관의 부족을 보상 할 수없는 경우, 병의 증상은 아기가 태어나 자마자 나타나기 시작할 것입니다. 장래에 그러한 어린이는 신부전을 일으킬 수 있습니다.

  1. 일반적으로 왼쪽 신장의 무력화는 덜 자주 진단되지만 운반하기가 더 어렵습니다. 오른쪽 장기는 본질적으로 덜 기능적이고 이동성이 뛰어 나기 때문에 쌍을 이루는 장기가 부족한 경우를 보완합니다. 이 병리학에서는 무증상 및 무증상의 모든 고전적 증상이 나타납니다.

또한 여러 가지 형태의 무형 작용이 있습니다.

  • 한편으로는 ureter의 보존과 함께 신체의 패배. 이러한 병리학 적 형태는 실제적으로 정상적인 인간의 삶에 위협이되지 않습니다. 두 번째 몸체가 이중 하중에 대처하고 사람이 건강한 생활 방식을 고수한다면 위험은 없습니다. 게다가 어떤 사람은 어떤 것도 방해받지 않으므로 자신의 병리를 알지 못할 수도 있습니다.
  • ureter의 부재로 몸의 한 손에 패배. 요관의 부재의 경우, 생식기 기관의 이상이 관찰되므로, 완전한 삶이 문제가되지 않습니다.

장기 무형성은 여러 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 대형 무형성은 작은 낭포 성 개재물이있는 섬유 조직종 조직으로 대표됩니다. 그것은 또한 ureter와 nephrons을 감지하지 못합니다.
  • 작은 발육 부전은 작은 수의 네프론이 존재하고, ureter가 입으로 존재한다는 특징이 있습니다. 그러나 요관 자체는 매우 자주 신장 실질에 도달하지 못하고 심하게 엷어집니다.

진단 및 치료

보통이 질환의 진단은 신장학자가 수행합니다. 임상 사진을 검토 한 후 의사는 다음과 같은 검사를 처방합니다.

  • 대조 urography.
  • 신장의 초음파.
  • CT
  • 신장 혈관 조영술.
  • 방광경 검사

유일하게 위험한 형태의 무계획은 양방향입니다. 그러한 어린이들이 자궁에서 또는 출산 중에 사망하지 않고 살아 태어났다면, 급격히 진행되는 신부전으로 인해 출생 후 첫 날에 사망했습니다.

오늘날 주 산기약 개발로 인해 그러한 어린이들의 생명을 구할 수있는 기회가 있습니다. 이를 위해 신장 이식은 출산 직후에 수행됩니다. 따라서 체계적으로 혈액 투석을 실시해야합니다. 그러나 이것은 태아 발달 이상의 빠른 감별 진단이 수행되어 다른 비뇨 기관 기관의 결함을 제거하는 경우에만 가능합니다.

일 측성 무 기증뿐만 아니라 좌측 신장 또는 우측 장기의 무형성은 가장 유리한 예후를 준다. 환자에게 불쾌감과 불쾌한 증상이없는 경우 일년에 한 번씩 소변 검사와 혈액 검사를 통과해야하며 이중 부하로 부과되는 유일한 건강 기관을 돌봐야합니다. 알코올을 마시지 말고 과냉과 짠 음식을 먹지 않는 것이 중요합니다. 의사는 또한 신체의 특성을 고려하여 각 환자에 대한 개별 권장 사항을 제공합니다.

중요 : 심각한 형태의 기원과 무형성이있는 경우, 혈액 투석이 필요할 수 있으며 때로는 이식이 필요할 수 있습니다.

아주 드물게 무형성이 존재할 때, 장애가 등록됩니다. 이것은 보통 단계 2a에서 만성적 인 실패가있을 때 발생합니다. 보상 또는 다색이라고합니다. 그것으로, 유일한 기관은 그것에 두는 짐을 극복하지 못하고, 그것의 활동은 간 및 다른 기관에 의해 보상된다. 또한, 장애의 그룹은 환자의 상태에 따라 결정됩니다.

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