메인 낭종

신장 아밀로이드증

신장의 아밀로이드증은 드문 질환입니다. 그들은 50-60 천명의 한사람으로 고통 받고 있습니다. 사구체 신염이나 만성 신우 신염의 증상과 크게 일치하는 낮은 보급률 및 임상상은 정확한 진단을 내릴 시간을 허용하지 않습니다. 종종 초기 단계에 만성 질환을 앓고있는 사람이 비뇨기 검사를 포함하여 완전한 검사를 위해 전문가에게 연락을 취했을 때 우연히 발견됩니다.

아밀로이드증을 유발할 수있는 많은 이유가 있습니다. 어떻게 만들어 지는지, 어떻게 나타나는지, 어떻게 위험한 지, 완전히 치유 될 수 있는지, 영원히 질병에 대해 잊어 버릴 수 있습니까?

아밀로이드 란 무엇입니까?

아밀로이드증 (amyloidosis) 또는 아밀로이드 이영양증 (amyloid dystrophy)은 소위 축적 질환 또는 시아 아 모아 스 (thesaurimoses) 그룹에 속하며 다양한 대사 산물이 신체의 조직에 축적됩니다. 이 경우 아밀로이드 : 비정상적인 혈장 단백질 인 당 단백질에 대한자가 면역 반응 중에 형성되는 단백질 - 다당체 복합체입니다. 내부 장기가 없어지면 아밀로이드가 점차적으로 건강한 조직으로 바뀌고 이로 인해 영향을받는 장기의 기능 장애가 나타나고 시간이 지남에 따라 사망합니다.

"아밀로이드"라는 이름은 라틴어에서 "전분과 같은"것으로 번역됩니다. 이는 물질이 요오드와 상호 작용하여 청녹색으로 얼룩지게하기 때문입니다.

신장의 가장 큰 빈도로 질병의 표적이됩니다. 두 번째로 간, 그 다음은 비장, 심장 근육, 위장입니다. 흔히 병변은 전신성이며, 여러 장기에 아밀로이드가 축적됩니다.

아밀로이드증의 유형

오랜 기간 동안 신장 아밀로이드증은 다른 비뇨기 질환과 섞여있었습니다. 1842 년에, 그는 오스트리아의 병리학 자 Karl von Rokitansky에 의해 독립적 인 질병으로 묘사되었습니다. 그 당시 약은 조직 변성의 원인을 밝히기에 충분하지 않았지만 현재 의사들은 아밀로이드증의 진행을 유도하는 많은 요인을 알고 있습니다.

신장 조직의 아멜 로이드 침전물

현대 전문가들은 5 가지 형태의 질병을 구별합니다.

  • 원발성, 또는 특발성 아밀로이드증이 갑자기 그리고 명백한 이유없이 발생합니다. 특발성 아밀로이드증의 사례 중 일부는 유전성 아밀로이드 영양 장애의 산발적 인 징후이며, 이는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다.
  • 국소 종양 아밀로이드증 또한 원인없이 일견 보입니다. 그것으로 아밀로이드는 내분비샘에 축적되어 조밀 한 결절을 형성합니다.
  • 유전성 아밀로이드증 (aniloidary amyloidosis)은 섬유 성 단백질 형성의 유전 적 결함 인 가족 성 (familial)으로도 알려져 있습니다. 발현의 중증도, 첫 증상의 발생 연령 및 아밀로이드의 조성을 특징으로하는 우성 및 열성 형태가 있습니다.
  • 노인성 아밀로이드증은 나이와 관련된 단백질 대사 장애의 결과로 80 세 이상 80 %에서 발견됩니다.
  • 이차성 또는 후천성 아밀로이드증은 홍 반성 루프스 (lupus erythematosus)에서 다발성 골수종 (multiple myeloma)에 이르는 다양한 질병을 동반합니다.

처음 네 가지 형태는 기저 질환의 합병증으로 아밀로이드증을 유발 한 독립적 인 조직 학적 단위로 간주됩니다. 유전성 아밀로이드증은 모든 경우의 30-40 %에서 특발성 - 약 80 %의 신장에 영향을줍니다. 노인성 및 투석 형 아밀로이드증에서 요로계의 병변은 전형적인 것이 아닙니다.

이 질환의 영향을받는 기관에 따라 아밀로이드증은 신 병증, 신장 관련 간 질환, 간장에 아밀로이드가 침투 된 경우, 심장에 영향을주는 심혈관 질환, 장 질환, 췌장 및 신경 병증으로 나뉩니다. 일반화 된 아밀로이드증으로 여러 장기의 내부 장기가 발견됩니다.

자가 면역 반응 중에 약 20 개의 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체가 형성됩니다. 의학 서적에서 환자의 진단은 병변의 국소화와 복합체의 구성을 반영하는 글자의 조합으로 기록됩니다. 첫 번째 문자 "A"는 질병 자체를 나타내며 원 섬유 단백질의 유형과 경우에 따라 발견되는 특정 단백질을 나타냅니다.

두 종류의 질병은 신장에 가장 위험합니다 : 다발성 골수종에 의해 유발되거나 원발성 AL- 아밀로이드증으로 유발되는 아밀로이드 -이 경우 아밀로이드는 가벼운 면역 글로불린 쇄를 포함하고 AA- 아밀로이드증은 혈청 단백질 SAA에서 발생하며 만성 염증 과정에서 간.

신장 아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?

이차성 아밀로이드증은 많은 질병의 합병증으로 발전합니다. 이 목록에는 전문가가 포함됩니다.

  • 자가 면역 질환 - 크론 병, 홍 반성 루푸스, 류마티스 및 건 선성 관절염, 강직성 척추염, 궤양 성 대장염;
  • 악성 신 생물 - 다발성 골수종, 임포 혈관종증, 월 데스트롬 거대 글로불린 혈증, 육종, 신장 및 폐 실질 종양;
  • 만성 전염병 - 결핵, 말라리아, 나병 (나병), 매독;
  • 화농성 파괴 과정 - 흉막 농흉, 기관지 확장증, 여러 가지 기원의 골수염이 있습니다.
크론 병의 장벽 균열은자가 면역입니다.

그 외에도 혈액 투석은 아밀로이드 영양 장애를 유발할 수 있습니다.이 경우 2 마이크로 글로불린 단백질은 건강한 사람의 소변에서 혈액 속에 축적됩니다. 투석 아밀로이드증은 Aβ로 약술됩니다.2M.

신부전은 대부분 유전 적 변이가 아니며 주로 아르메니아 인, 세 파르 드 유대인 및 아랍인에게 공통적으로 나타나는 가족 지중해 열풍 때 관찰되며 다른 영국인 대표자 중 극히 드문 것으로 나타 났으며 맥클라 웨일즈 증후군은 영국에서 발생하며 차가운 쐐기풀 발진이 동반되며 진행성 청력 상실.

가족 내 지중해 열풍은 상 염색체 열성 유전 양식을 가지고 있으며 양친으로부터 전염되는 신체에 결함 유전자 2 개가있는 경우에만 발전 할 수 있습니다. 맥클레인 증후군 (Mackle-Wales syndrome)은 상 염색체 우성이며, 부모 중 한 명은 아픈 아이를 낳기에 충분합니다.

질병의 병인

아밀로이드의 합성과 축적 메커니즘에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 체내의 결함있는 세포의 출현으로이 과정을 설명하는 가장 공통적이고 논쟁의 여지가 많은 클론 (clonal) 또는 돌연변이 이론 (mutational theory)에 더하여, 면역 세포에 의한 파괴가 병리학 적 단백질을 생성하는 소위 아밀로이드 베 스트 (amyloidoblast)는 아밀로이드 기원과 관련된 몇 가지 이론이있다.

국소 세포 이론은 물질의 근원이 망상 내피 계통의 기능 장애, γ- 글로불린 과분비 및 α- 글로불린 분획의 축적을 저해 함을 시사한다. dysproteinosis의 이론은 결함이있는 단백질을 세포 간 공간과 혈청으로 옮김으로써 아밀로이드 축적을 설명합니다. 면역학에 따르면 아밀로이드는 건강한 세포의자가 면역 파괴의 산물이라고합니다.

다양한 형태의 아밀로이드증과 관련하여 이론의 모든 데이터가 정확할 수 있습니다.

질병의 단계와 증상

임상 양상은 주로 아밀로이드증의 원인에 달려 있습니다. 1 차 아밀로이드 영양 장애에서 신장 손상은 종종 멀어지고 심한 병변을 일으킬 시간이 없습니다. CRF가 발생하기 전에 환자가 심장 마비 또는 다른 원인으로 사망합니다.

유전성 아밀로이드증뿐만 아니라 이차적 증상도 훨씬 느리게 진행됩니다. 전문가들은 질병의 발달 단계에서 4 가지 주요 단계를 확인하는데, 각각의 단계는 특정 증상이 특징입니다.

  1. 암세포 축적이 이미 생검으로 발견 될 수 있다는 사실에도 불구하고 전임상 또는 잠재 성 단계에는 신장의 증상이 동반되지 않습니다. 신장 피라미드에서 경화성 초점 (sclerotic foci)을 형성하면 조직의 팽창이 관찰됩니다. 후천성 아밀로이드증이 발병함에 따라 환자는 강직성 척추염의 허리 통증, 결핵의 경우 기침, 발한 및 고갈, 궤양 성 대장염의 소화 및 장 출혈의 악화와 같은 근본적인 질병의 징후로 인해 더 심해집니다. 소변 분석은 단백질의 과도한 과소 평가를 보여 주며 감마 글로불린의 함량이 혈액에서 증가하고 ESR도 증가하며이 지표의 변화는 초기 질병의 악화와 관련이 없습니다. 평균적으로 질병 발병 단계는 약 3-5 년 지속됩니다.
  2. uremic 또는 proteinuric 단계는 주로 소변의 단백질 농도가 증가하여 특징 지어지며 최대 3.0 g / l까지 도달 할 수 있습니다. 미세 혈뇨가 관찰됩니다. 소변에 극소량의 혈액이 있습니다. 아밀로이드는 혈관과 모세 혈관 루프, 피라미드, 사구체 및 신장 간질에 침착되기 시작하여 네프론의 위축을 유발합니다. 기관의 모양이 바뀝니다. 신장은 부종성, 고밀도 상태가되어 초음파 검사에서 패배가 눈에 띄게 나타납니다. 고농도의 피브리노겐과 감마 글로불린, 낮은 단백질 농도가 혈액에서 검출됩니다. 동시에 신장 손상은 환자의 상태에 실질적으로 영향을 미치지 않습니다. uremic 단계의 내구는 수시로 10-15 년 동안 연기된다.
  3. edematous stage 또는 amyloid-lipoid nephrosis로 알려진 신 혈성 단계는 신장의 심각한 변화와 기능 장애를 동반합니다. 아밀로이드는 신체의 모든 부분에 축적되고, 네프론의 대부분은 죽어 가고, 수질의 건강한 조직은 거의 황색을 띄는 흰색 지방 덩어리로 대체되며, 이는 개방시 "큰 지방 신장"의 특징적인 그림을 제공합니다. 소변 분석에서 단백질의 고농축, 백혈구의 존재, 미세 혈뇨 및 육안 적 혈뇨 (육안으로 보이는 혈액 혼합물, 소변에 일종의 고기 찌끼)가 검출됩니다. 환자의 상태는 악화되고 있습니다 - 아나 사까지 심한 붓기, 이뇨제 노출, 악액질, 약점, 식욕 부진, 간장 및 비장 확대, 빈번하고 풍부한 배뇨 또는 반대로 핍뇨 증세가 있습니다. 어떤 경우에는 고혈압이나 저혈압이 있습니다. 부신 땀샘에 아밀로이드가 손상되는 징후 중 하나입니다. 이 단계는 5-6 년 동안 지연 될 수 있습니다.
  4. Uremic 또는 말기 단계에는 만성 신부전의 발병이 동반됩니다. 영향을받은 신장은 건조 해지고, 수축하며, 경화 표면의 흉터로 표면이 덮여집니다. 혈액 내의 질소 함유 물질의 함량이 증가하면 메스꺼움과 구토, 약화가 동반되어 만성 중독으로 이어집니다. 사구체 신염에 의해 유발 된 신부전증과 달리, 아밀로이드증을 앓고있는 CRF는 일정한 부종이 동반됩니다. 환자는 고혈압 성 요독증이나 신장을 공급하는 혈관의 혈전증으로 사망합니다.
신 생물 단계로 고통받는 환자의 모습.

이 질환의 후기 단계에서는 다른 내인 기능의 장애가 신장 손상의 증상에 영향을 미칩니다. 특히 피부 주위의 결절 및 타박상 (소위 "너구리 눈"), 심장 통증, 혀의 크기 증가, 변비 및 복통, 경직 관절, 피부 감수성 상실. 신장 손상의 징후를 배경으로 이러한 증상 중 적어도 하나가 나타나는 것은 아밀로이드증 및 추가 검사가 의심되는 충분한 이유입니다.

진단 방법

진단을 내릴 때, 환자의 병력, 이차성 아밀로이드증의 경우 근본 원인 인 질병의 진행의 본질, 유전 적 결함이 의심 될 경우의 유전성을 고려해야합니다.

우선, 임상 및 생화학 적 혈액 검사뿐만 아니라 신장의 소변 분석 및 초음파 검사가 수행됩니다. 신장의 아밀로이드증은 백혈구의 함량이 높고 15mm / 시간까지의 빠른 ESR을 동반합니다. 생화학 적 분석 결과 혈액 중 요산, 요소, 크레아티닌 및 C- 반응성 단백질이 고농도로 나타나 총 혈액 단백질이 67g / l 이하로 떨어졌습니다. 소변에서 반대로 높은 단백질 함량이 발견됩니다 - 단백뇨, 경우에 따라 백혈구와 적혈구가 혼합되어 있으며 골수종으로 인한 아밀로이드증이 Bens-Jones 단백질의 존재를 나타냅니다. 초음파 검사 결과 장기가 크게 확대 된 것으로 나타났습니다. 이 모든 징후들은 신장의 침범을 나타내지 만, 진단에 확신을 가지기에는 충분하지 않습니다. 사구체 신염, 골수종 신 병증 및 신장 결핵에서 유사한 패턴이 관찰됩니다.

일반 임상 검사를 통해 질병의 존재를 확실하게 확인할 수 있습니다.

아밀로이드 이영양증의 명확한 표시는 조직에서 축적 된 아밀로이드의 검출이다. 생검을 통해서만 존재 유무를 확인할 수 있습니다. 가장 유익한 정보 :

  • 신장의 펑크 - 80-85 %의 경우에 정확한 진단을 할 수 있습니다.
  • 피하 조직의 펑크는 매우 흔하게 아밀로이드 축적이 병리학 적 과정에 의해 영향을받는 기관뿐만 아니라 지방 조직에서도 발견 될 수 있습니다.

필요한 경우 골수, 간, 직장 조직의 생검도 가능합니다.

아밀로이드를 검출하기 위해, 조직 샘플은 다양한 염료로 처리됩니다. 콩고 레드 염색은 물질의 클러스터에 밝은 녹색 빛을주는 편광 빛이 뒤 따르는 최상의 결과를 제공합니다. 또한 종종 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체의 성분에 항혈청을 사용하여 면역 퍼 옥시다아제 반응을 일으켰습니다.

신장의 손상 정도를 결정하기 위해 방사선 동위 원소 신티그라피 (scintigraphy)가 사용됩니다. 그것은 당신이 질병의 과정과 치료의 성공을 추적 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 치료

아밀로이드 환자를 앓고있는 전문가는 아밀로이드 침착 물을 형성하는 병리학 적 단백질의 합성을 감소시키고 더 많은 퇴행으로부터 내 장기를 보호하는 두 가지 주요 업무를 수행합니다. 이를 수행하기 위해 취해야 할 조치는 주로 질병의 원인에 달려 있습니다.

신장의 이차성 아밀로이드증은 근본적인 질환을 제거하기위한 모든 치료법을 필요로합니다. 만성 화농 초점이있는 경우, 농양 중 폐 절제술, 사지 절단, 또는 골수염에서 뼈의 파괴 된 부분 제거 등의 재구성이 필요합니다. 항생제 치료는 결핵 및 매독과 같은 전염병에 효과적으로 대처할 수 있습니다. 류마티스 성 관절염 및 궤양 성 대장염과 같은자가 면역 질환에서 높은 용량으로 세포 독성 약물 및 코르티코 스테로이드를 사용하는 경우 Dimexide와 같은 항염증제가 필요합니다.

획득 및 유전 형의 AA- 아밀로이드증 치료에서 콜 키틴이 사용됩니다 : 알로이드는 가을 크로커스 구근에서 얻습니다. 높은 독성에도 불구하고 가족 내 지중해 열의 공격을 예방하고 단백뇨를 줄이며 치료가 제 시간에 시작되면 질병 진행을 막습니다. 제품의 효능과 휴대 성이 좋은 경우 콜 키틴의 평생 사용이 가능합니다. 치료법의 부작용 - 소화관의 심한 파괴와 탈모 -는 매우 흔하며, 따라서 현재 코 히친은 모든 경우에 처방되지 않고 가능한 경우 유사체로 대체됩니다. 또한 AL- 아밀로이드증에 효과적이지 않습니다. 이러한 형태의 질병은 환자 자신의 줄기 세포 인 탈리도마이드 (Thalidomide)와 보테 졸 미드 (Bortezomid)에 의해 가장 잘 치료됩니다.

아밀로이드의 내부 기관에서 형성과 침착을 늦추는 약물에는 병리학 적 단백질을 결합시키는 Unitol과 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체 형성에 관여하는 효소의 억제제 인 Delagil이 포함된다. 이 약들은 환자의 상태를 안정화시켜 신장 파괴를 막을 수 있습니다. 임상 연구에 따르면 초기 단계에서 가장 효과적이라고합니다.

Fibrlex는 보조제로 사용되며 아밀로이드의 파괴와 신체에서의 제거에 기여합니다.

의약품의 복용량은 환자의 반응과 질병 경과에 초점을 맞추어 의사가 결정합니다. 치료법을 독립적으로 변경하거나 처방 된 약물을 유사체로 대체하거나 부작용이있는 경우이를 취소하는 것은 용납 될 수 없습니다.

오랫동안 생고기 또는 약간 구운 쇠고기 간을 매일 100-150 그램 섭취하면 신장 아밀로이드증 환자의 상태가 개선됩니다. 치료 효과에 대한 이유는 정확하게 밝혀지지 않았습니다 : 전문가들은 그것이 항산화 물질의 높은 함량이라고 제안합니다.

심한 신부전의 경우 혈액 투석이 필요합니다. 어떤 경우에는 신장 이식이 필요한 환자가 있지만 러시아의 모든 클리닉에서이 서비스를 제공하는 것은 아니며 기증자 기관의 대기 시간이 너무 길어서 사람이 신장을 기다릴 기회가없는 경우가 있습니다.

성공적인 신장 이식의 경우, 아밀로이드 병변의 첫 징후는 3 ~ 4 년 동안 발생하며, 신부전의 재발은 평균 15 년 후에 발생합니다.

아밀로이드증에 대한식이 요법

모든 신장 질환과 마찬가지로 신장 아밀로이드증은 소금 섭취량이 적어서 섭취하는 단백질의 양을 제한합니다. 카제인이 풍부한 음식은 코티지 치즈, 치즈, 우유 및 붉은 고기 - 송아지 고기, 쇠고기와 같은식이 요법에서 제외해야합니다. 금지 된 소금에 절인, 통조림 및 훈제 제품. 초과 중량이있는 경우, 혈중 콜레스테롤을 증가시키는 밀가루 제품은 권장하지 않습니다.

다이어트중인 환자의식이 요법은 단백질 섭취의 한계에도 불구하고 완전하고 다양해야합니다. 흰 고기와 생선의 작은 부분은 무게에 따라 계산되어야합니다 : 환자의 체중 1 킬로그램 당 1 그람 이상의 단백질이 없어야합니다. 곡물은 메밀, 보리, 밥, 생과 찐 야채, 다량의 비타민이 함유 된 과일 등 어떤 수량이든 허용됩니다. 바질, 마늘, 검정 및 빨강 고추와 같은 향신료는 무염한 요리에 맛을 추가하는 데 도움이됩니다.

적절한 영양 섭취 권장 사항을 엄격하게 준수하면 영향을받는 신장의 부담을 줄이고 환자의 일반적인 상태를 개선 할 수 있습니다.

예측

이차성 아밀로이드증에서 예후는 주로 근본적인 질환의 경과에 달려 있습니다. 빈번한 악화는 신장의 급격한 악화로 이어집니다. 조기 진단과 잘 선택된 요법은 비뇨기 계의 심각한 병변을 피하고 신장 조직의 아밀로이드 영양 장애를 늦추는 데 도움이됩니다. 이 경우 환자는 아밀로이드증이 발견 된 후 30-40 년을 살 수 있으며 자연적인 원인으로 사망 할 수 있습니다. 시기 적절하게 검출 된 가족 아밀로이드증으로 예후도 비교적 양호하며 환자는 노년기에 살면서 질병을 통제 할 수있는 기회가 있습니다.

원발성 또는 특발성 아밀로이드증은 대부분 반대로, 번개 속도로 진행되며 예후가 매우 나쁩니다. 평균적으로,이 형태가 발견 된 환자의 기대 수명은 진단 시점으로부터 약 1 년 반입니다.

신장 아밀로이드증

신장 아밀로이드증은 장기간의 기능 장애를 일으키는 복합 단백질 - 폴리 사카 라이드 화합물 인 아밀로이드의 신장 조직에서 세포 외 침착으로 손상된 단백질 - 탄수화물 대사를 특징으로하는 전신 아밀로이드증의 증상이다. 신장의 아밀로이드증은 신 증후군 (단백뇨, 부종, 저 단백 단백 및 고 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증)의 발생과 만성 신부전의 결과로 발생합니다. 신장 아밀로이드증의 진단에는 소변, 혈액 및 보조 검사가 포함됩니다. 신장과 생검의 초음파 검사. 신장 아밀로이드증,식이 요법이 처방되면 약물 치료가 실시되고 주요 질환이 교정됩니다. 심한 경우에는 혈액 투석 및 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증

비뇨기과에서 신장 아밀로이드증 (아밀로이드 이영양증, 아밀로이드 신증)은 모든 신장 질환의 1-2.8 %입니다. 신장의 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 가장 흔한 징후이며, 그 기능을 위반하는 다양한 당단백 물질 인 아밀로이드가 다양한 기관의 세포 외 공간에 축적됩니다. 사구체 신염과 함께 신장의 아밀로이드증이 신 증후군의 주요 원인입니다.

신장 아밀로이드증의 분류

원인 병리학 적 기전에 따라 특발성, 가족 성, 후천성, 노인성, 국소 종양과 같은 5 가지 형태의 신장 아밀로이드증이 특징적이다. 신장의 일차 (특발성) 아밀로이드증에서 원인과 기전은 알려지지 않았습니다. 패밀리 (유전성) 형태는 신체의 원 섬유 단백질 형성에 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 이차성 (후천성) 신장 아밀로이드증은 면역 질환 (만성 감염, 류마티스 질환, 악성 종양 등)으로 진행됩니다. 노인성 아밀로이드증의 기초는 단백질의 신진 대사에 영향을 미치는 변화입니다. 신장의 국부 종양 아밀로이드증의 본질은 불분명하다.

아밀로이드에 함유 된 섬유소 단백질의 유형에 따라, 다양한 유형의 아밀로이드증 ( "A")은 대개 다음과 같은 약어로 지정됩니다 : AA 유형 (2 차, 아밀로이드는 혈청 a- 글로불린을 포함 함); AL- 유형 (특발성, 아밀로이드 - Ig의 경쇄); ATTR 유형 (가족, 노인, 아밀로이드 - 트란스 타이 레틴 단백질); 특발성, 가족 성, 노인성 및 국소 종양 형 아밀로이드증 (amyloidosis) 형태는 독립적 인 조직 단위로 구분됩니다. 이차성 신장 아밀로이드증은 기저 질환의 합병증으로 간주됩니다.

어떤 기관의 우세한 병변과 그 부족의 발달을 감안할 때, 신 병증 (신장 아밀로이드증), 뇌척수 백신, 신경 병증 성, 간장 병증, 장폐색증, 심장 혈관계, 췌장암, 혼합 및 일반화 된 아밀로이드 변이가 분리됩니다. 아밀로이드증의 형태와 유형에 관계없이, 조직의 특정 구조 요소는 아밀로이드 물질에 의해 방출되어 감소하고 결과적으로 해당 기관의 기능이 상실됩니다. 전신적인 (일반화 된) 아밀로이드증은 AL-, AA-, ATTR-, A2- 아밀로이드증을 포함한다; 신장, 심방, 췌도, 대뇌 등의 국소 - 아밀로이드증에 이르기까지

신장 아밀로이드증의 원인

특발성 신장 아밀로이드증의 원인은 대부분 알려져 있지 않다. 때때로 질병은 다발성 골수종으로 진행됩니다. 신장 이외에, 주요 아밀로이드증은 혀, 피부, 갑상선, 간, 폐, 장, 비장, 심장에 영향을 줄 수 있습니다.

이차성 아밀로이드증은 대개 만성 감염 (매독, 결핵, 말라리아)과 국부적 인 질병을 가진 지역화 된 시스템과 첫 번째 장소의 국부적 인 시스템과 지역의 현지화 된 질병의 도움을 받아 첫 번째 장소의 시스템과 관련이 있습니다 대장염, 크론 병), 종양 (림프 각화 종증, 수막종, 신 생물) 등이 있습니다. 이차성 아밀로이드증은 신장, 혈관, 림프절, 간 및 다른 사람들에게 영향을줍니다. 우리

신장의 투석 아밀로이드증의 원인은 환자의 장기 혈액 투석입니다. 유전성 가족 성 아밀로이드증은 종종 지중해 분지 (특히 포르투갈어 버전) 국가에서 주기적으로 발생합니다. 노인성 아밀로이드증은 80 %의 사람들에게서 80 세 이후에 나타나는 노화의 징후로 간주됩니다. 국소 형태의 아밀로이드증은 내분비 종양, 알츠하이머 병, 2 형 당뇨병 및 기타 원인에 기인 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 발병 기전 중 면역 가설, 돌연변이 가설 및 국소 세포 합성 가설이 고려된다. 신장 아밀로이드증은 주로 사구체에서 신장 조직에 세포 외 침착이 특징인데, 이는 아밀로이드 (anomoid)라는 불용성 원 섬유 단백질이 많이 포함 된 특별한 당단백입니다.

신장 아밀로이드증의 증상

신장의 아밀로이드증이 신장과 신상 외의 증상을 합쳐 질병의 그림의 다형성을 일으켰습니다. 신성 아밀로이드증 (renal amyloidosis)이 진행되는 동안 특징적인 임상 증상을 보이는 4 가지 단계 (잠재 성, 단백질 성, 신장 성, 화농성)가 구분됩니다.

잠복기에는 신장에 아밀로이드가 존재 함에도 불구하고 아밀로이드증의 임상 양상은 관찰되지 않았다. 이 기간 동안 기본 질병 (감염, 화농성 과정, 류마티스 질환 등)의 증상이 우선합니다. 잠재 단계는 3-5 년 또는 그 이상 지속될 수 있습니다.

단백질 성 (알부민성) 단계에서는 소변에서 단백질의 손실이 증가하고, 미세 혈뇨, 백혈구 증가 및 ESR이 증가합니다. 경화와 nephron 위축으로 인해, 신장의 lymphostasis 및 hyperemia 증가, 밀도가 지루한 회색 핑크 색상이됩니다.

신장 성 (부종성) 병기는 신장의 수질 경화증과 아밀로이드증에 의해 특징 지어지며, 결과적으로 다량의 단백뇨, 고 콜레스테롤 혈증, 저 단백 혈증, 이뇨제에 내성이있는 부종 등의 전형적인 4 사분율의 신 증후군이 발생합니다. 동맥 고혈압이 발생할 수 있지만 더 자주 혈압이 정상이거나 낮아집니다. 간장 및 비장 비대가 종종 나타납니다.

신장의 고환 (말단, 뇨 성) 단계에서 흉터는 주름살을 띄며 크기가 밀집되어 있습니다 (아밀로이드 신장). Azotemic 단계는 만성 신부전의 발달에 해당합니다. 사구체 신염과 달리 신장 아밀로이드증은 계속 부풀어 오릅니다. 신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 신장 혈관 혈전증 (aninia and anuria and pain)으로 인해 복잡해 질 수 있습니다. 이 단계의 결과는 종종 고환색 요독증으로 인한 환자 사망입니다.

신장의 아밀로이드증의 전신 증상은 현기증, 약화, 호흡 곤란, 부정맥, 빈혈 등이 될 수 있습니다. 장의 아밀로이드증에 걸리면 지속적인 설사가 발생합니다.

신장 아밀로이드증 진단

초기 전임상 기간에서는 신장 아밀로이드증을 진단하는 것이 극히 어렵습니다. 이 단계에서는 우선 소변과 혈액의 검사 방법 인 실험실 방법을 사용합니다. 일반적으로 소변 조기에 관찰 된 단백뇨의 분석은 꾸준히 증가하는 경향이 있으며 백혈구 증 (신우 신염의 징후가없는 경우), 미세 혈뇨, 실린더 뇨증을 분석합니다.

혈액 생화학 적 매개 변수는 저 알부민 혈증, 고지 글로블린 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, 알칼라인 포스 파타 아제의 활성 증가, 고 빌리루빈 혈증, 전해질 불균형 (저 나트륨 혈증 및 저 칼슘 혈증), 피브리노겐 및 b- 지단백질 함량 증가를 특징으로합니다. 일반적으로 혈액 검사 - 백혈구 증가, 빈혈, ESR 증가. coprograms의 연구에서, steatorrhea의 발음 정도 ( "지방 의자"), creatorrhea (의자에 근육 섬유의 중요한 내용), amilorrhea (대변에 대용량 전분의 존재)가 종종 감지됩니다.

신질 아밀로이드증에서의 대사 장애로 인해 ECG는 부정맥과 전도 장애를 일으킬 수 있습니다. EchoCG와 함께 - 심근 병증과 이완기 기능 장애. 복부 초음파 검사에서 비장과 간장이 확대됩니다. 위장관의 방사선 촬영은 식도의 저혈압, 위 운동성의 약화, 장내 바륨 통과의 가속 또는 감속에 의해 결정됩니다. 신장의 초음파는 증가 (큰 뚱뚱한 새싹)를 시각화합니다.

아밀로이드증 진단을위한 신뢰할 수있는 방법은 신장 생검입니다. 콩고 레드를 편광 빛으로 전자 현미경으로 염색 한 후 생검을 실시한 형태 학적 연구는 신장 아밀로이드증의 특징 인 녹색 빛을 나타낸다. 아밀로이드는 혈관, 세관, 사구체를 따라 검출 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 직장, 피부, 잇몸, 간 점막의 생검.

신장 아밀로이드증의 치료

신장의 2 차 아밀로이드증 치료에서 근본적인 질환의 치료 성공은 중요한 역할을합니다. 주요 병리학의 완전한 영구적 인 치료의 경우, 신장 아밀로이드증의 증상 또한 종종 퇴행합니다. 신장 아밀로이드증 환자에게는식이 요법이 필요합니다. 생 간장 (80-120 mg / day)을 먹는 데 1.5-2 년이 걸리며, 특히 신장과 심장 마비에서 단백질과 소금을 제한하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 증가 된 탄수화물 섭취량; 비타민 (특히 비타민 C)과 칼륨 염이 풍부한 음식.

신장 아밀로이드증의 치료법은 이뇨제, 항 고혈압제, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법 등이 있습니다. D. 코르티코 스테로이드 세포 성 망막염의 사용 가능성은 논란의 여지가있다. 신장 아밀로이드증의 말기에는 만성 신장 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 almyloidosis의 예후와 예방

예후는 주로 근본적인 질환의 경과와 신장 아밀로이드증의 진행률에 의해 결정됩니다. 예후는 혈전증, 출혈, 간 감염의 추가, 노년기의 발달에 의해 악화됩니다. 심장이나 신장 기능 부전으로 생존율은 1 년 미만입니다. 회복을위한 조건은 신장병 환자에게시기 적절하게 접근하고 신장 아밀로이드증의 조기 진단, 적극적인 치료 및 기저 질환의 완전한 제거입니다.

신장 아밀로이드증의 예방은 아밀로이드 신증의 발생을 초래할 수있는 만성 병리학의 적시 치료를 필요로합니다.

이차성 신장 아밀로이드증

  • 2 차 신장 아밀로이드증이란 무엇입니까?
  • 2 차 신장 아밀로이드증 유발 요인
  • 병인 (무슨 일이 일어나고있는가?) 2 차 신장 아밀로이드증
  • 신장의 이차성 아밀로이드증의 증상
  • 신장의 이차성 아밀로이드증 진단
  • 2 차 신장 아밀로이드증의 치료
  • 2 차 신장 아밀로이드증이있는 경우 어떤 의사와 상담해야합니까?

2 차 신장 아밀로이드증이란 무엇입니까?

신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 아밀로이드 (amyloid)의 병리학 적 단백질과 같은 여러 장기에 침착하는 것을 특징으로하는 전신 질환 인 내부 장기의 아밀로이드 투여 량의 증상 중 하나입니다. 신장은 아밀로이드증의 영향을 가장 많이 받지만 덜 일반적으로 간, 내장, 부신 땀샘, 비장, 심장 및 기타 실질 조직이 관여 될 수 있습니다.
원발성 또는 "특발성"아밀로이드증이 있으며, 원인 인자와 신장의 2 차 아밀로이드증을 확인할 수 없습니다. 원발성 아밀로이드증은 주로 노인에서 드물며 비장, 신장, 간, 부신보다 피부, 근육, 심장 혈관계 및 소화관의 일부가 더 자주 손상되는 특징이 있습니다.

2 차 신장 아밀로이드증 유발 요인

신장의 이차성 아밀로이드증은 만성 전염성 또는 비 전염성 질환과 관련된 경우를 포함합니다. 이차성 아밀로이드증은 폐와 뼈, 결핵의 파괴적인 형태, 만성 신우 신염, 류마티스 성 관절염, 궤양 성 대장염, 때로는 임포 혈관종 및 기타 질병에서 만성적 인 화농성 과정의 합병증으로 발전합니다.

병인 (무슨 일이 일어나고있는가?) 2 차 신장 아밀로이드증

현재, 아밀로이드증의 발병 기전에 관한 세 가지 이론이 있습니다. "세포 기원 (cell genesis)"이론에 따르면, 아밀로이드는 망상 내피 세포의 세포에 의해 손상된 단백질 합성의 산물이다. 면역학 이론에 따르면, 아밀로이드증은 항원이 조직 파괴 또는 외래 단백질의 산물 인 항원 항체 반응의 결과이고, 아밀로이드는 주로 항체 형성 부위에 침착 된 단백질 침전물이다. dysproteinosis의 이론은 변이 단백질 신진 대사의 산물로 amyloid를 고려합니다. 이 이론의 관점에서 볼 때, 아밀로이드증의 병인 발생의 주된 연결 고리는 거대 단백질 분획과 비정상 단백질 - 파라 단백질의 혈장에 축적 된 이질 단백 혈증이다.
아밀로이드증은 대부분의 내부 기관에 영향을 미치기 때문에 임상 적 증상의 특징은 하나 또는 다른 장기의 주된 병변과 관련이 있습니다. 가장 흔한 신장 아밀로이드증은 사구체에서 아밀로이드 침착 물이 점진적으로 퍼지게하고, 그 과정에서 혈관벽을 포함합니다. 이것은 단백뇨 증가, 신장 혈류의 점진적인 감소, 사구체 여과, 신장 고혈압 및 신부전의 출현으로 나타납니다. 신장 아밀로이드증의 가장 두드러진 임상 증상은 신 증후군입니다.
아밀로이드증에서의 고혈압의 병인은 신장의 병변이있는기구의 증가 된 활동과 레닌의 증가 된 분비물보다 동맥 혈관 병변으로 인한 신장 내 혈류의 변화와 더 관련이있다.
부신 아밀로이드증의 패배는 부신의 뇌 (카테콜아민)와 피질 (알도스테론, 코르티코 스테로이드, 안드로겐) 층 모두에서 호르몬의 분비가 감소하거나 급격히 감소하여 만성 부신 기능 부전이 발생하게합니다. 장의 패배는 장의 분비 및 흡수 기능을 침해하며, 이의 임상 적 발현은 설사 및 흡수 증후군이다. 이 과정에서 간과 비장의 침범은 이들 기관의 증가로 나타나며 그 기능은 고급 단계에서만 손상됩니다. 때로는 심장 아밀로이드증이 발생하여 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

병리학 적 해부학

아밀로이드의 화학 구조는 단백질과 유사하지만, 아미노산 조성은 혈청 및 조직 단백질의 아미노산 조성과 현저히 다릅니다. 그러나 단백질은 아밀로이드의 한 부분 일뿐입니다. 아밀로이드의 또 다른 구성 요소는 다당류이며, 주로 갈락토오스와 포도당으로 구성됩니다. 다당류의 조성은 또한 시알 산 (노이 라민 산)이다.
초기의 아밀로이드증이 신장의 크기가 약간 증가하면, 그들은 너무 작아서 캡슐이 쉽게 제거됩니다. 현미경으로 사구체는 두꺼운 분할 모세관 막으로 확대되고, 내피에서는 개별 아밀로이드 덩어리가 발견됩니다.
전자 현미경 검사에서 아밀로이드 침착은 지하막의 한쪽 또는 양쪽면에서 상피 세포에서 발견됩니다. 기저막 구조의 진행이 없어지고 아밀로이드 덩어리에 용해되는 것처럼 보입니다.
과정이 진행됨에 따라 신장은 더욱 증가하고, 표면은 세밀하고, 밀도가 높아지며, 절개 부위는 왁스처럼됩니다. 그림은 "큰 흰색 아밀로이드 신장"에 해당합니다. 신장의 혈관벽, 가져 오는 세동맥 벽에는 아밀로이드 침착이 있습니다. 고급 단계에서 아밀로이드는 거의 모든 사구체를 채 웁니다. 현저한 영양 장애의 변화가 관상피에서 발견됩니다.
과정은 키 프론트의 고갈과 위축으로 신장의 아밀로이드 주름으로 끝납니다. 신장의 혈관 벽이 두꺼워지면 신장의 허혈, 고혈압의 발달로 이어진다.

신장의 이차성 아밀로이드증의 증상

신장의 2 차 아밀로이드증과 같은 질병의 초기 단계에서 불만이 없거나 전반적인 약화, 식욕 부진 및 효율성 저하로 이어집니다. 나중 단계에서는 종종 처음으로하지에 발생하는 부종에 대한 불만이 있습니다. 고혈압, 신부전증의 발병으로 불만은 다양해진다. 때로는 설사가 있습니다.
임상상에서 몇몇 주요 증후군, 즉 비뇨 생식기, 신장 증후군 및 고혈압이 구분 될 수 있습니다. 신장 아밀로이드증의 주요 증상은 대개 중요한 단백뇨이며 모든 형태로 진행됩니다.
낮에는 2 ~ 20g의 단백질이 소변으로 배출되며, 대부분은 알부민입니다. 다른 혈장 단백질은 또한 소량 및 상이한 비율로 동정 될 수있다. 필수 단백뇨는 만성 신부전의 진행과 함께 지속됩니다.
단백뇨 이외에도 요로 증후군을 구성하는 여러 가지 다른 소변 변화가 있습니다. 단백뇨의 정도에 따라 유리질이 적고 입자가 적은 실린더가 발견됩니다. 비교적 흔히 영구적 인 미세 혈뇨가 검출되는 경우 백혈구 증후군은 흔히 신우 신염없이 발생합니다. 마지막으로, 아밀로이드증의 경우, 뇨 퇴적물에서 복굴절 결정의 존재로 지질 뇨증이 발견 될 수 있습니다.
신장에 의한 단백질의 유의하고 장기간의 손실은 저 단백 혈증, 주로 저 알부민 혈증의 발병으로 이어진다. 저 단백 혈증과 동시에, 때로는 그것보다 앞서 심각한 단백뇨가 드러납니다. 일반적으로 혈청 a- 및 γ- 글로불린의 함량이 증가합니다. 심각한 dysproteinaemia와 함께, 환자의 대다수는 ESR과 변경 퇴적물 샘플 (thymol, 승화 등)의 상당한 증가를 보여줍니다.
뚜렷한 아밀로이드증의 흔한 증상은 고지혈증입니다. 콜레스테롤의 증가, 혈중 3- 지단백질의 증가는 매우 중요합니다.
일반적으로 아밀로이드증 환자에서 부종이 아주 일찍 발병하며 합리적인 치료가 이루어지지 않으면 일반적으로 지속됩니다. 경우에 따라서는 단백뇨가 점진적으로 증가하더라도 질병에 걸려 부종이 적을 수 있습니다.
동맥혈 고혈압은 아밀로이드증 환자의 12-20 %에서 발생합니다. 이 증후군은 종종 확산 성 신장 손상의 징후로서 질병의 최종 단계에서 발생합니다. 동맥성 고혈압은 보통 안정적이지만 다른 신 병증보다 덜 중요하지만 중증 고혈압 위기는 드뭅니다.
부신 땀샘의 아밀로이드증에 합류하면 심하고 지속적인 저혈압, 때로 만성 부신 기능 부전 (과민성 색소 침착, 심한 근육 약화, 위장 장애)의 징후가 나타날 수 있습니다.
위장관의 위배는 이미 아밀로이드증의 초기 단계에 있으며 불쾌감, 식욕 감퇴로 인한 작은 불편 함의 형태 일 수 있습니다. 설사가 발생하는 환자의 상태를 현저하게 악화시켜 영양, 물 및 전해질 균형의 변화를 줄입니다. 때로는 설사가 길어지면 붓기가 현저히 줄어 듭니다. 위장 장애의 원인은 장 ​​아밀로이드증 일 수 있습니다.
간, 비장, 림프절의 병발은 매우 특징적이며, 이는 세망 내피 계가 과정에 관여 함을 나타냅니다. 간과 비장의 균일 한 확대, 경화 및 고통없는 촉진이 임상 적으로 감지됩니다.
아밀로이드증에서 발견되는 다른 변화들 중에서, 고 섬유소 혈증, 혈관 혈전증, 특히 신장 정맥 혈전증의 발생과 함께 고 응고 가능성이 언급되어야한다.
흐름 아밀로이드증의 과정에서 초기에는 비 영구적 인 단백 질 단계가 있고, 이후에는 지속적인 단백질 분비, 심한 부종으로 특징 지어지는 부종성 또는 신 증후 성 단계 및 만성 신부전의 단계가 있습니다. nephrotic 단계는 고혈압과 저혈압 모두에서 발생할 수 있습니다.
신장의 아밀로이드증의 경과는 인터 감염 (intercurrent infection), 심부전 (heart failure)의 추가로 인해 복잡해질 수 있습니다.
신장의 전형적인 아밀로이드증은 신질환 증후군 및 만성 신부전의 발병과 함께 단백뇨의 심화 된 예후를 증가시키는 것에 대응합니다. 동맥 고혈압뿐만 아니라 이러한 증상의 발생은 갑작스럽게 느껴질 수 있으며 때로는 여러 가지 추가 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

신장의 이차성 아밀로이드증 진단

이차성 아밀로이드증의 진단은 근본적인 질환의 잠복기 또는 비정형 진행을 어렵게 만듭니다. 아밀로이드증의 중요한 진단 징후는 지속적이고 심한 단백뇨, 저 알부민 혈증, 고 그 글로블린 혈증, 간장 증후군, 설사입니다. 방대한 단백뇨와 부종은 신장 아밀로이드증의 후기 단계에서만 나타납니다.
색상이있는 샘플 : 콩고 레드, 메틸 블루, 에반스 블루는 특정 값을가집니다. 그들은이 염료의 강렬한 아밀로이드 흡수를 기본으로합니다. 긍정적 인 검사 만 진단 적 가치가있는 반면 부정적인 결과는 특히 초기 단계의 아밀로이드증을 배제하지 않습니다.
아밀로이드증 진단을위한 가장 신뢰할 수있는 방법은 기관 생검입니다. 가장 확실하게 아밀로이드증은 신장 생검으로 발견 할 수 있습니다. 아밀로이드증은 다른 기관의 생검으로 진단 할 수 있습니다. 신장의 아밀로이드증의 75 %에서 직접 및 S 자 결장의 생검은 간에서 50 %에서 양성이며 잇몸에서 20 %입니다.
신장의 아밀로이드증은 만성 사구체 신염, 신우 신염, 다발성 골수종, 당뇨병에서의 신장 손상과 구별되어야합니다. 가장 큰 어려움은 신 증후군에 의해 복잡하게 된 만성 신염과의 분화 때문입니다.
다량의 단백뇨와 저 단백 혈증, 이상 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증 및 부종은 고전적인 신장 증후군으로 신장 아밀로이드증의 특징이며 임상의들에게 잘 알려져 있습니다.
아밀로이드증은 만성 사구체 신염과는 달리 중증의 단백뇨가 나타나는 매우 긴 단계의 신 증후군 이후 점차적으로 발생하는 신 증후군으로 특징 지어지며, 신 증후군은 흔히 발병 초기에 발생하고 다시 발생합니다. 감마 글로블린 혈증은 아밀로이드증과 만성 신염 성 사구체 신염 사이의 중요한 감별 진단 신호 일 수 있습니다.
만성 신염 외에도 아밀로이드증은 부종 증후군이있는 경우 심부전과 소변의 변화가 미미해야합니다. 심장의 주요 병변을 감지하면 진단을 수정하는 데 도움이됩니다. 또한 심부전시 소변의 변화가 진행됨에 따라 효과적인 치료로 사라질 수 있습니다. 심부전증은 아밀로이드증 (표출 된 저 단백 혈증, 고지 질 혈증, 고 콜레스테롤 혈증)에서 발견되는 생화학 적 변화를 특징으로하지 않습니다.
때때로 골수종과의 분화가 필요합니다. 편평한 뼈의 병변의 방사선 적 징후의 검출, 골수 점의 전형적인 골수종 세포의 검출은 이들 질병을 구별하는 데 도움이된다.

2 차 신장 아밀로이드증의 치료

이차성 아밀로이드증의 발달로 이어진 근본적인 질환의 급진적 치료는 환자의 상태를 그 정도까지 향상시키고 신장 손상의 징후를 줄여 주므로 아밀로이드증의 역 발달을 어느 정도 말할 수 있습니다. 그러한 치료가 일찍 시행 될수록 긍정적 인 결과를 얻을 가능성이 커집니다. 아밀로이드증의 치료 및 빈번한 감염 합병증의 예방을 위해서는 감염 방지를위한 항생제와 설폰 아미드의 체계적인 사용이 필요합니다. 이 기금은 특히 아밀로이드증의 초기 단계에서 나타납니다. 물론 개인의 내성을 고려하고 부작용을 고려할 때 치료 과정의 지속 기간 (여러 달 동안)의 중요성을 강조하는 것이 필요합니다.
글루코 코르티코이드 및 단백 동화 스테로이드의 사용은 신 증후군의 치료 원리에 따라 수행됩니다.
제한된 소금, 혈장 투여, 손상된 전해질 균형 조절, 이뇨제 및 항 고혈압제의 신중한 투여 및 신부전 기간 동안 충분한 양의식이 요법을 시행하는 밤의 충분한 질소 배설 기간과 아밀로이드증 환자의 증상 치료에 사용되는 방법, 신 증후군의 치료와 다르지 않습니다. 아밀로이드증의 진행과 그 역 발달을 줄이기 위해 4- 아미노 퀴놀린 계열 (힌 아민)을 조제하는 것이 좋습니다.
아밀로이드증의 예후는 항상 심각합니다. 다량의 치료 저항성 부종, 고혈압 및 고혈압은 병의 말기를 나타낸다.
수술 능력은 질병의 단계, 신장 이외의 과정, 다른 장기의 침범에 의해 결정됩니다. 단백질 단계에서는 환자가 일할 수 있습니다. 신 증후군 단계에서, 그들은 원칙적으로 부분적으로 신체 기능이 있거나 (III 군 장애) 또는 장애가 있습니다. 만성 신부전의 단계에서 환자는 완전히 무력화됩니다. Sanatorium-resort 치료 (Bayram-Ali)는 질병의 초기 단계에서만 나타나며 그 과정에서 다른 장기와 시스템을 수반하지 않습니다.

이차성 신장 아밀로이드증

2 차 신장 아밀로이드증은 무엇입니까 -

신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 아밀로이드 (amyloid)의 병리학 적 단백질과 같은 여러 장기에 침착하는 것을 특징으로하는 전신 질환 인 내부 장기의 아밀로이드 투여 량의 증상 중 하나입니다. 신장은 아밀로이드증의 영향을 가장 많이 받지만 덜 일반적으로 간, 내장, 부신 땀샘, 비장, 심장 및 기타 실질 조직이 관여 될 수 있습니다.
원발성 또는 "특발성"아밀로이드증이 있으며, 원인 인자와 신장의 2 차 아밀로이드증을 확인할 수 없습니다. 원발성 아밀로이드증은 주로 노인에서 드물며 비장, 신장, 간, 부신보다 피부, 근육, 심장 혈관계 및 소화관의 일부가 더 자주 손상되는 특징이 있습니다.

신장의 2 차 아밀로이드증 유발 / 원인 :

신장의 이차성 아밀로이드증은 만성 전염성 또는 비 전염성 질환과 관련된 경우를 포함합니다. 이차성 아밀로이드증은 폐와 뼈, 결핵의 파괴적인 형태, 만성 신우 신염, 류마티스 성 관절염, 궤양 성 대장염, 때로는 임포 혈관종 및 기타 질병에서 만성적 인 화농성 과정의 합병증으로 발전합니다.

병인 (무슨 일이 일어나고있는가?) 2 차 신장 아밀로이드증 동안 :

현재, 아밀로이드증의 발병 기전에 관한 세 가지 이론이 있습니다. "세포 기원 (cell genesis)"이론에 따르면, 아밀로이드는 망상 내피 세포의 세포에 의해 손상된 단백질 합성의 산물이다. 면역학 이론에 따르면, 아밀로이드증은 항원이 조직 파괴 또는 외래 단백질의 산물 인 항원 항체 반응의 결과이고, 아밀로이드는 주로 항체 형성 부위에 침착 된 단백질 침전물이다. dysproteinosis의 이론은 변이 단백질 신진 대사의 산물로 amyloid를 고려합니다. 이 이론의 관점에서 볼 때, 아밀로이드증의 병인 발생의 주된 연결 고리는 거대 단백질 분획과 비정상 단백질 - 파라 단백질의 혈장에 축적 된 이질 단백 혈증이다.
아밀로이드증은 대부분의 내부 기관에 영향을 미치기 때문에 임상 적 증상의 특징은 하나 또는 다른 장기의 주된 병변과 관련이 있습니다. 가장 흔한 신장 아밀로이드증은 사구체에서 아밀로이드 침착 물이 점진적으로 퍼지게하고, 그 과정에서 혈관벽을 포함합니다. 이것은 단백뇨 증가, 신장 혈류의 점진적인 감소, 사구체 여과, 신장 고혈압 및 신부전의 출현으로 나타납니다. 신장 아밀로이드증의 가장 두드러진 임상 증상은 신 증후군입니다.
아밀로이드증에서의 고혈압의 병인은 신장의 병변이있는기구의 증가 된 활동과 레닌의 증가 된 분비물보다 동맥 혈관 병변으로 인한 신장 내 혈류의 변화와 더 관련이있다.
부신 아밀로이드증의 패배는 부신의 뇌 (카테콜아민)와 피질 (알도스테론, 코르티코 스테로이드, 안드로겐) 층 모두에서 호르몬의 분비가 감소하거나 급격히 감소하여 만성 부신 기능 부전이 발생하게합니다. 장의 패배는 장의 분비 및 흡수 기능을 침해하며, 이의 임상 적 발현은 설사 및 흡수 증후군이다. 이 과정에서 간과 비장의 침범은 이들 기관의 증가로 나타나며 그 기능은 고급 단계에서만 손상됩니다. 때로는 심장 아밀로이드증이 발생하여 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

병리학 적 해부학

아밀로이드의 화학 구조는 단백질과 유사하지만, 아미노산 조성은 혈청 및 조직 단백질의 아미노산 조성과 현저히 다릅니다. 그러나 단백질은 아밀로이드의 한 부분 일뿐입니다. 아밀로이드의 또 다른 구성 요소는 다당류이며, 주로 갈락토오스와 포도당으로 구성됩니다. 다당류의 조성은 또한 시알 산 (노이 라민 산)이다.
초기의 아밀로이드증이 신장의 크기가 약간 증가하면, 그들은 너무 작아서 캡슐이 쉽게 제거됩니다. 현미경으로 사구체는 두꺼운 분할 모세관 막으로 확대되고, 내피에서는 개별 아밀로이드 덩어리가 발견됩니다.
전자 현미경 검사에서 아밀로이드 침착은 지하막의 한쪽 또는 양쪽면에서 상피 세포에서 발견됩니다. 기저막 구조의 진행이 없어지고 아밀로이드 덩어리에 용해되는 것처럼 보입니다.
과정이 진행됨에 따라 신장은 더욱 증가하고, 표면은 세밀하고, 밀도가 높아지며, 절개 부위는 왁스처럼됩니다. 그림은 "큰 흰색 아밀로이드 신장"에 해당합니다. 신장의 혈관벽, 가져 오는 세동맥 벽에는 아밀로이드 침착이 있습니다. 고급 단계에서 아밀로이드는 거의 모든 사구체를 채 웁니다. 현저한 영양 장애의 변화가 관상피에서 발견됩니다.
과정은 키 프론트의 고갈과 위축으로 신장의 아밀로이드 주름으로 끝납니다. 신장의 혈관 벽이 두꺼워지면 신장의 허혈, 고혈압의 발달로 이어진다.

2 차 신장 아밀로이드증의 증상 :

신장의 2 차 아밀로이드증과 같은 질병의 초기 단계에서 불만이 없거나 전반적인 약화, 식욕 부진 및 효율성 저하로 이어집니다. 나중 단계에서는 종종 처음으로하지에 발생하는 부종에 대한 불만이 있습니다. 고혈압, 신부전증의 발병으로 불만은 다양해진다. 때로는 설사가 있습니다.
임상상에서 몇몇 주요 증후군, 즉 비뇨 생식기, 신장 증후군 및 고혈압이 구분 될 수 있습니다. 신장 아밀로이드증의 주요 증상은 대개 중요한 단백뇨이며 모든 형태로 진행됩니다.
낮에는 2 ~ 20g의 단백질이 소변으로 배출되며, 대부분은 알부민입니다. 다른 혈장 단백질은 또한 소량 및 상이한 비율로 동정 될 수있다. 필수 단백뇨는 만성 신부전의 진행과 함께 지속됩니다.
단백뇨 이외에도 요로 증후군을 구성하는 여러 가지 다른 소변 변화가 있습니다. 단백뇨의 정도에 따라 유리질이 적고 입자가 적은 실린더가 발견됩니다. 비교적 흔히 영구적 인 미세 혈뇨가 검출되는 경우 백혈구 증후군은 흔히 신우 신염없이 발생합니다. 마지막으로, 아밀로이드증의 경우, 뇨 퇴적물에서 복굴절 결정의 존재로 지질 뇨증이 발견 될 수 있습니다.
신장에 의한 단백질의 유의하고 장기간의 손실은 저 단백 혈증, 주로 저 알부민 혈증의 발병으로 이어진다. 저 단백 혈증과 동시에, 때로는 그것보다 앞서 심각한 단백뇨가 드러납니다. 일반적으로 혈청 a- 및 γ- 글로불린의 함량이 증가합니다. 심각한 dysproteinaemia와 함께, 환자의 대다수는 ESR과 변경 퇴적물 샘플 (thymol, 승화 등)의 상당한 증가를 보여줍니다.
뚜렷한 아밀로이드증의 흔한 증상은 고지혈증입니다. 콜레스테롤의 증가, 혈중 3- 지단백질의 증가는 매우 중요합니다.
일반적으로 아밀로이드증 환자에서 부종이 아주 일찍 발병하며 합리적인 치료가 이루어지지 않으면 일반적으로 지속됩니다. 경우에 따라서는 단백뇨가 점진적으로 증가하더라도 질병에 걸려 부종이 적을 수 있습니다.
동맥혈 고혈압은 아밀로이드증 환자의 12-20 %에서 발생합니다. 이 증후군은 종종 확산 성 신장 손상의 징후로서 질병의 최종 단계에서 발생합니다. 동맥성 고혈압은 보통 안정적이지만 다른 신 병증보다 덜 중요하지만 중증 고혈압 위기는 드뭅니다.
부신 땀샘의 아밀로이드증에 합류하면 심하고 지속적인 저혈압, 때로 만성 부신 기능 부전 (과민성 색소 침착, 심한 근육 약화, 위장 장애)의 징후가 나타날 수 있습니다.
위장관의 위배는 이미 아밀로이드증의 초기 단계에 있으며 불쾌감, 식욕 감퇴로 인한 작은 불편 함의 형태 일 수 있습니다. 설사가 발생하는 환자의 상태를 현저하게 악화시켜 영양, 물 및 전해질 균형의 변화를 줄입니다. 때로는 설사가 길어지면 붓기가 현저히 줄어 듭니다. 위장 장애의 원인은 장 ​​아밀로이드증 일 수 있습니다.
간, 비장, 림프절의 병발은 매우 특징적이며, 이는 세망 내피 계가 과정에 관여 함을 나타냅니다. 간과 비장의 균일 한 확대, 경화 및 고통없는 촉진이 임상 적으로 감지됩니다.
아밀로이드증에서 발견되는 다른 변화들 중에서, 고 섬유소 혈증, 혈관 혈전증, 특히 신장 정맥 혈전증의 발생과 함께 고 응고 가능성이 언급되어야한다.
흐름 아밀로이드증의 과정에서 초기에는 비 영구적 인 단백 질 단계가 있고, 이후에는 지속적인 단백질 분비, 심한 부종으로 특징 지어지는 부종성 또는 신 증후 성 단계 및 만성 신부전의 단계가 있습니다. nephrotic 단계는 고혈압과 저혈압 모두에서 발생할 수 있습니다.
신장의 아밀로이드증의 경과는 인터 감염 (intercurrent infection), 심부전 (heart failure)의 추가로 인해 복잡해질 수 있습니다.
신장의 전형적인 아밀로이드증은 신질환 증후군 및 만성 신부전의 발병과 함께 단백뇨의 심화 된 예후를 증가시키는 것에 대응합니다. 동맥 고혈압뿐만 아니라 이러한 증상의 발생은 갑작스럽게 느껴질 수 있으며 때로는 여러 가지 추가 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

신장의 이차성 아밀로이드증 진단 :

이차성 아밀로이드증의 진단은 근본적인 질환의 잠복기 또는 비정형 진행을 어렵게 만듭니다. 아밀로이드증의 중요한 진단 징후는 지속적이고 심한 단백뇨, 저 알부민 혈증, 고 그 글로블린 혈증, 간장 증후군, 설사입니다. 방대한 단백뇨와 부종은 신장 아밀로이드증의 후기 단계에서만 나타납니다.
색상이있는 샘플 : 콩고 레드, 메틸 블루, 에반스 블루는 특정 값을가집니다. 그들은이 염료의 강렬한 아밀로이드 흡수를 기본으로합니다. 긍정적 인 검사 만 진단 적 가치가있는 반면 부정적인 결과는 특히 초기 단계의 아밀로이드증을 배제하지 않습니다.
아밀로이드증 진단을위한 가장 신뢰할 수있는 방법은 기관 생검입니다. 가장 확실하게 아밀로이드증은 신장 생검으로 발견 할 수 있습니다. 아밀로이드증은 다른 기관의 생검으로 진단 할 수 있습니다. 신장의 아밀로이드증의 75 %에서 직접 및 S 자 결장의 생검은 간에서 50 %에서 양성이며 잇몸에서 20 %입니다.
신장의 아밀로이드증은 만성 사구체 신염, 신우 신염, 다발성 골수종, 당뇨병에서의 신장 손상과 구별되어야합니다. 가장 큰 어려움은 신 증후군에 의해 복잡하게 된 만성 신염과의 분화 때문입니다.
다량의 단백뇨와 저 단백 혈증, 이상 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증 및 부종은 고전적인 신장 증후군으로 신장 아밀로이드증의 특징이며 임상의들에게 잘 알려져 있습니다.
아밀로이드증은 만성 사구체 신염과는 달리 중증의 단백뇨가 나타나는 매우 긴 단계의 신 증후군 이후 점차적으로 발생하는 신 증후군으로 특징 지어지며, 신 증후군은 흔히 발병 초기에 발생하고 다시 발생합니다. 감마 글로블린 혈증은 아밀로이드증과 만성 신염 성 사구체 신염 사이의 중요한 감별 진단 신호 일 수 있습니다.
만성 신염 외에도 아밀로이드증은 부종 증후군이있는 경우 심부전과 소변의 변화가 미미해야합니다. 심장의 주요 병변을 감지하면 진단을 수정하는 데 도움이됩니다. 또한 심부전시 소변의 변화가 진행됨에 따라 효과적인 치료로 사라질 수 있습니다. 심부전증은 아밀로이드증 (표출 된 저 단백 혈증, 고지 질 혈증, 고 콜레스테롤 혈증)에서 발견되는 생화학 적 변화를 특징으로하지 않습니다.
때때로 골수종과의 분화가 필요합니다. 편평한 뼈의 병변의 방사선 적 징후의 검출, 골수 점의 전형적인 골수종 세포의 검출은 이들 질병을 구별하는 데 도움이된다.

이차 신장 아밀로이드증의 치료 :

이차성 아밀로이드증의 발달로 이어진 근본적인 질환의 급진적 치료는 환자의 상태를 그 정도까지 향상시키고 신장 손상의 징후를 줄여 주므로 아밀로이드증의 역 발달을 어느 정도 말할 수 있습니다. 그러한 치료가 일찍 시행 될수록 긍정적 인 결과를 얻을 가능성이 커집니다. 아밀로이드증의 치료 및 빈번한 감염 합병증의 예방을 위해서는 감염 방지를위한 항생제와 설폰 아미드의 체계적인 사용이 필요합니다. 이 기금은 특히 아밀로이드증의 초기 단계에서 나타납니다. 물론 개인의 내성을 고려하고 부작용을 고려할 때 치료 과정의 지속 기간 (여러 달 동안)의 중요성을 강조하는 것이 필요합니다.
글루코 코르티코이드 및 단백 동화 스테로이드의 사용은 신 증후군의 치료 원리에 따라 수행됩니다.
제한된 소금, 혈장 투여, 손상된 전해질 균형 조절, 이뇨제 및 항 고혈압제의 신중한 투여 및 신부전 기간 동안 충분한 양의식이 요법을 시행하는 밤의 충분한 질소 배설 기간과 아밀로이드증 환자의 증상 치료에 사용되는 방법, 신 증후군의 치료와 다르지 않습니다. 아밀로이드증의 진행과 그 역 발달을 줄이기 위해 4- 아미노 퀴놀린 계열 (힌 아민)을 조제하는 것이 좋습니다.
아밀로이드증의 예후는 항상 심각합니다. 다량의 치료 저항성 부종, 고혈압 및 고혈압은 병의 말기를 나타낸다.
수술 능력은 질병의 단계, 신장 이외의 과정, 다른 장기의 침범에 의해 결정됩니다. 단백질 단계에서는 환자가 일할 수 있습니다. 신 증후군 단계에서, 그들은 원칙적으로 부분적으로 신체 기능이 있거나 (III 군 장애) 또는 장애가 있습니다. 만성 신부전의 단계에서 환자는 완전히 무력화됩니다. Sanatorium-resort 치료 (Bayram-Ali)는 질병의 초기 단계에서만 나타나며 그 과정에서 다른 장기와 시스템을 수반하지 않습니다.

신장의 이차성 아밀로이드증이있는 경우 어떤 의사에게 진찰을 받아야합니까?

너를 괴롭히는 뭔가가 있니? 신장의 이차성 아밀로이드증, 원인, 증상, 치료 및 예방 방법, 질병 경과 및식이 요법에 대한 자세한 정보를 알고 싶습니까? 아니면 검사가 필요합니까? 의사와 약속을 잡을 수 있습니다 - Eurolab 진료소는 항상 귀하의 서비스에 있습니다! 최고의 의사가 당신을 검사하고, 외부 징후를 검사하며, 증상으로 질병을 확인하고, 상담하고, 필요한 도움과 진단을 제공합니다. 집에서 의사에게 전화 할 수도 있습니다. Eurolab 클리닉은 24 시간 내내 열려 있습니다.

클리닉에 연락하는 방법 :
키예프에서 우리 클리닉의 전화 번호 : (+38 044) 206-20-00 (다중 채널). 병원의 비서는 의사를 방문하기에 편리한 날과 시간을 선택할 것입니다. 우리의 좌표와 방향이 여기에 표시됩니다. 개인 페이지에서 클리닉의 모든 서비스에 대해 자세히 살펴보십시오.

이전에 연구를 수행 한 적이 있다면 의사와의 상담을 위해 결과를 가져 가야합니다. 연구가 수행되지 않으면 우리는 우리 클리닉에서 또는 다른 클리닉의 동료들과 함께 필요한 모든 것을 할 것입니다.

너? 당신은 당신의 전반적인 건강에 매우주의해야합니다. 사람들은 질병의 증상에 충분히주의를 기울이지 않으며 이러한 질병이 생명을 위협 할 수 있다는 것을 깨닫지 못합니다. 처음에는 몸에 나타나지 않는 질병이 많이 있습니다. 그러나 결국에는 불행히도 이미 치료가 너무 늦었습니다. 각 질병에는 자체의 특정 징후, 특징적인 외부 증상 즉 소위 질병 증상이 있습니다. 증상 식별은 일반적으로 질병 진단의 첫 번째 단계입니다. 이렇게하려면 끔찍한 질병을 예방할뿐만 아니라 신체와 신체 전체에 건강한 정신을 유지하기 위해 의사에게 일년에 몇 번씩 검사를 받아야합니다.

의사에게 질문을하고 싶다면 - 온라인 상담 섹션을 이용하십시오. 질문에 대한 답을 얻고 자신을 돌보는 방법에 대한 팁을 읽어보십시오. 클리닉과 의사에 대한 리뷰에 관심이 있다면 - 모든 의학 섹션에 필요한 정보를 찾으십시오. 또한 Eurolab 의료 포털에 등록하여 사이트의 최신 뉴스 및 업데이트를 최신 상태로 유지하십시오. 자동 업데이트는 우편으로 자동 발송됩니다.

신장에 대한 자세한 기사