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신장 아밀로이드증의 증상 및 치료

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비뇨기 계통의 질병 중에서 신장 아밀로이드증은 특별한 자리를 차지합니다. 이 현상은 신장의 실질에서의 침착이 특징인데,이 단백질은 인체에 용해 된 단백질 인 아밀로이드 (amyloid)를 가지고있다. 발달의 초기 단계에서 증상은 나타나지 않으며 신부전이 발생한 후에 병리가 종종 발견됩니다.

일반 정보

신체의 대사 장애로 인해 아밀로이드 기관 조직의 과도한 형성과 축적이 시작됩니다. 이 물질의 존재는 건강한 생물체에서 발견되지 않기 때문에 병리학 자체입니다. 일단 조직에 들어가면 아밀로이드가 빠르게 자라서 많은 공간을 채우게됩니다. 필요한 물질이 강제로 배출되기 때문에 장기의 이영양증이 발생합니다. 따라서이 현상을 아밀로이드 영양 실조증이라고합니다. 신장의 효율성은 감소하고 그 다음에 멈추고, 이는 손실로 이어진다. 병리학은 희귀 한 것으로 간주되며 신장 질환의 총 수의 2 %를 차지합니다. 100,000 명당 2 건의 사례가 있습니다.

아밀로이드증은 심각한 합병증의 발생을 유발하고 일반적으로 인간의 건강과 삶의 위험한 질병입니다. 혈액 내 아밀로이드 수준은 결핵, 매독과 관련된 병리학 적 증상이있는 경우 증가합니다. 어떤 조직의 염증도 그것의 형성에 기여합니다. 동시에 그것은 간과 혈관에 영향을 줄 수 있습니다. 과학자들은이 물질의 구조를 연구했지만, 발생 요인은 아직 완전히 확립되지 않았다.

양식 분류

아밀로이드증은 병리학의 발달 요인이 다른 여러 형태가 있습니다 :

  • 1 차 아밀로이드 영양 실조증. 관련된 병리학에 의존하지 않습니다. 희귀 한 형태.
  • 이차성 아밀로이드 영양 실조증. 그것은 다른 병리학의 결과로 발생합니다. 가장 일반적인 형태.
  • extraylal 혈액 정리에 의해 방아쇠를 당기는 amyloidosis.
  • 선천성 아밀로이드 영양 실조증. 부모에게서 아이들에게 전달되었습니다.
  • 노인성 아밀로이드증. 그것은 80 세 이상의 사람들에게서 발생합니다.

아밀로이드 구조의 특징은 병리를 여러 유형으로 나눕니다.

  • 원발성 아밀로이드증. 단백질 합성은 유전 적 이상을 유발합니다.
  • 2 차 AA 아밀로이드증. 이것은 AA- 아밀로이드 형성에 최적 조건이기 때문에 염증 과정의 배경에 대해 발생하는 형태를 지칭합니다. 치료하지 않으면 단백질이 대량으로 축적되어 신장 실질에 침착하고 장기 이영양증을 유발합니다.
  • 유전성 가족 성 ATTR- 아밀로이드증. 노인성 형태와 다발성 신경 병증이 원인 인 희귀 유형은 유전자 수준에서 전달되는 신경계의 병리학입니다.

신장 아밀로이드증의 원인

결핵으로 고통받는 사람들, 관절의 염증 과정, 혈액 투석 (혈액의 과도한 세척)의 체계적 사용 또는 골수 종양의 경우와 마찬가지로 50 세 이상의 남성에서 아밀로이드증이 발생할 확률이 높습니다.

이 드문 병리학의 형성에 대한 이유는 아직 연구되고 있지만, 아밀로이드증의 발생에 영향을 미치는 많은 요인들이 알려져있다. 감염으로 인한 만성 염증 과정이이 질환의 촉매제라는 것이 확인되었습니다. 결핵, 골수염 및 기타 관절 염증, 매독, 말라리아, 골수종 (골수 종양) 및 림프계 조직의 악성 신 생물을 포함합니다.

아밀로이드증의 발생은 혈장의 혈장 (액체 부분)에있는 단백질의 양과 질을 위반하는 세포 수준에서 단백질 대사의 병리학으로 설명됩니다. 임상 실험에서 아밀로이드증은자가 면역성을 지니고 있다는 것을 발견했다. 즉, 면역계가 장기간 염증의 배경에 대해 "실수"를 일으키고 단백질 합성이 왜곡된다는 것을 발견했다. 결과적으로 단백질은 항원 (외국 정보의 징후가있는 물질)의 징후를 얻고 항체가 생성되기 시작합니다. 항원과 항체의 연합은 조직에 아밀로이드 물질을 형성합니다.

병인

질병의 발생과 발달 메커니즘을 설명하기 위해 많은 과학 이론이 있습니다.

  1. 단백질 대사의 이영양증 이론 (dysproteinosis). 신장의 아밀로이드증은 혈액에서 단백질 분획의 비율이 감소한 결과로 발생합니다. 이 위반은 아밀로이드 침전물을 형성하는 병리학 적 단백질의 조직에 축적을 동반합니다.
  2. 국소 세포 기원 이론에 따르면, 아밀로이드증은 망막 내피 세포 (신진 대사에 관여하는 몸 전체에 흩어져있는 세포)가 단백질 합성 기능에 대처하지 못할 때 발생합니다.
  3. 면책 이론. 주요 질병의 배경에 대해 면역계가 자기 항원 (이물질)으로 간주하는 독소와 분해 산물이 축적됩니다. 자가 항원은자가 항체 (autoantibody) -자가 항원과 상호 작용할 수있는 물질로 더 인식됩니다. 이 물질들의 상호 작용의 결과로, 대부분의 항체가 모이는 곳에서 아밀로이드가 발생하고 침강합니다.
  4. 돌연변이의 결과로 병원성 단백질의 발생을 암시하는 이론이 있습니다. 망막 - 내피 세포 (외부 입자를 포획하고 동화 할 수있는 것)의 클론 인 아밀로이드 베 스트 (amyloidoblast)가 체내의 아밀로이드의 원인이라고 여겨진다.

일부 뇌하수체 호르몬은 아밀로이드 형성에 기여합니다.

주요 증상

아밀로이드 신장의 실질에서의 침착은 기관의 손상, 기능 부전으로 복잡합니다. 신장의 아밀로이드증의 증상은 형태와 상관없이 신장 질환의 표준 증상 (통증, 배뇨 장애, 중독 등)과 합병됩니다. 신부전의 급성기가 시작될 때까지는 병리학 적 징후가 나타나지 않는 경우가 많습니다.

원발성 신장 아밀로이드증은 40 세 미만의 환자에서 발생하며 빠르게 진행되며 종종 사망으로 끝납니다. 이차 유형은 약 60 세에 진단되며 아밀로이드증을 유발하는 질병의 증상을 동반합니다. 신장의 아밀로이드증 (amyloidosis) 단계가 있으며, 발달 수준에 따라 질병의 증상을 설명합니다.

전임상 (잠복기) 단계

아밀로이드의 축적은 중요하지 않으며, 신장의 기능 장애는 관찰되지 않습니다. 병리학 적 증상은 불용성 단백질의 축적을 가져 오는 병리학 적 증상과 일치합니다. 결핵 폐의 기능 장애, 골수염 또는 관절염의 골 손상 등이 있습니다. 하드웨어 검사 (MRI, X- 선)를 사용하여 이상을 진단 할 수는 없습니다. 무대의 기간은 5 년을 초과하지 않습니다.

protinuric (albuminuric) 단계의 징후

신장 실질에 아밀로이드가 축적되면 침투성이 증가하고 혈액에서 단백질이 소변으로 들어가는 수준에 이릅니다. 이것은 계획된 건강 검진에 대한 소변 검사실 분석을 통해 감지됩니다. 신장 손상 과정이 역전 될 수 없기 때문에 점차적으로 소변의 단백질이 증가하고 상태가 점차 악화됩니다. 무대의 개발 기간은 약 10-15 년입니다.

nephrotic (edematous) 단계의 임상 사진

뚜렷한 증상이 있습니다. 혈액에서는 소변으로의 활성 제거로 인해 단백질 수준이 낮아집니다. 급격한 체중 감소가 있으며, 환자는 피로, 메스꺼움, 갈증을 호소합니다. 식욕이 악화되고 있습니다. 몸의 위치가 수평에서 수직으로 급격하게 변화하면서 혈압을 낮추면 실신이 유발됩니다. 장 조직에 축적 된 아밀로이드는 신경 종말에 영향을 미치므로 설사를 일으 킵니다. 붓기가 나타나고 진행됩니다. 즉시 다리와 얼굴이 부어 오르면 호흡 곤란이 나타납니다. 유체가 폐에 모이기 때문입니다. 심낭 (pericardium) (심낭)에서는 흉막에 수분이 축적됩니다. 배뇨를 완전히 지울 때까지. 아밀로이드의 축적은 간, 비장, 림프절을 증가시킵니다.

아밀로이드증의 요독증 (발열, 말단) 병의 증상

마지막 단계. 신장 아밀로이드는 기관이 기능하지 못하도록 수정되어 수정되었습니다. 신부전이 감지됩니다. 관찰 된 심각한 붓기, 중독, 발열, 배뇨 부족. 지옥은 낮췄다. 맥박은 약 해졌다. 혈액 투석을 권장합니다 (하드웨어 혈액 정화). 불행히도, 그것은 몸을 아밀로이드에서 완전히 방출하지 않습니다. 몇 가지 중요한 기관에도 영향을 미치기 때문에 사망 확률이 높습니다.

진단 방법

신장 아밀로이드증의 진단은 일련의 검사를 포함합니다 :

  • 완전한 혈구 수는 질병의 초기 단계에서 ESR의 증가를 나타냅니다. 적혈구의 수를 줄이는 것은 결핍을 나타냅니다. 혈소판 수치가 높아지면 병리학자가 비장에 영향을줍니다.
  • 혈액의 생화학 분석. 신 증후군은 단백질 수준의 감소와 콜레스테롤의 증가로 특징 지어집니다. 전기 영동을 통해 병원성 단백질이 분비됩니다. 대장이나 구강 점막에서 채취 한 미세 약제를 이용한 평생 진단
  • 소변 분석 이미 단백질 단계에서 증가 된 수준의 단백질이 검출됩니다. Immunoelectrophoresis는 AL- 아밀로이드증을 나타내는 Bans-Jones 단백질의 존재를 가능하게합니다.
  • 생검. 장, 간, 신장의 조직 분석을위한 권장 울타리. 골수 검사에서 AL- 아밀로이드증이 의심됩니다.
  • 매크로 드럭 그것은 오프닝에서 수행됩니다. 신장이 왁스이거나 기름기가 많아 밀도가 증가했습니다. 절개 분홍색 회색. 신장의 피질과 수질 사이의 경계가 흐리게 나타납니다.

초음파에서 무엇을 볼 수 있습니까?

초음파 검사는 모든 내부 기관의 상태를 보여 주며 크기와 구조, 기능 장애를 수정합니다. 이 정보는 병리학의 정도를 결정하는 데 필요합니다. 초음파가 나타납니다 :

  • 신장의 크기와 밀도 (고지혈증 단계는 신체의 감소로 이어진다).
  • 신장에서 신 생물의 출현. 낭종은 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.
  • 간과 비장의 크기와 구조, 이들 기관의 순환 장애.
  • 부분적인 심근 쇠약.
  • 큰 동맥 (대동맥)의 벽에 아밀로이드 침전물.
  • 신체의 다른 부분 (늑막, 심낭)의 자유 체액.

때때로 심장병은 일찍 진단됩니다. 심근 (심장 근육)의 아밀로이드 침전물은 심부전을 유발합니다. 심장 근육이 크게 증가하고 밸브가 교란됩니다. 몸의 기능이 흐트러지고 피가 고르지 않게됩니다. 사망으로 이어질 수있는 심장 질환이 많이 있으며 혈압은 지속적으로 낮습니다.

아밀로이드증 치료

신장 아밀로이드증의 치료는 영양 보정을 포함하고,식이 요법이 처방됩니다. 1.5-2 년 안에 매일 80-120mg의 생 간을 먹어야합니다. 단백질과 소금을 함유 한 제품, 특히 결핍으로 진단 된 경우에는식이 요법으로 사용을 최소화하거나 최소화하십시오. 대부분의식이 요법은 탄수화물이어야합니다. 동시에 신체가 비타민, 특히 비타민 C와 칼륨 염을 얻는 것이 중요합니다.

신진 대사를 회복하기 위해 내부 장기를 교정하고 아밀로이드증 치료에 대한 면역력을 향상 시키며 "Delagil", "Resohin", "Hingamin"과 같은 약물의 사용을 처방합니다. Suprastin, diphenhydramine, pipolfen은 알레르기의 증상을 완화하는 것이 좋습니다. 이 약의 증상은 이뇨제, 약물 유발 성 감압, 혈장 수혈 등의 도움으로 제거됩니다. 질병의 치료는 의사의 감독하에 만 가능하며 병원의 후기 단계에서 가능합니다.

예후 및 예방

아밀로이드증은 꾸준히 진행하는 병리학입니다. 그러한 진단으로 기대 수명은 동시에 고통을 줄 수있는 모든 내부 기관의 상태 (심장, 간)에 달려 있습니다. AL 아밀로이드증 환자는 13 개월 이상 살지 않습니다. 이러한 유형의 병리학은 신장 기능 부전이 있음에도 불구하고 심장 마비 및 혈액 감염으로 사망에 이르게합니다.

AA- 아밀로이드증은보다 유리한 예후를 보입니다. 결정 요인은이 병리를 유발 한 근본적인 질병입니다. 성공적인 치료로 아밀로이드증이 먼저 퇴행합니다 (발달이 늦어짐). 이 경우 평균 수명은 3-5 년 사이입니다. 병리학의 발달을 방지하기 위해 신체의 염증 과정을 신속하게 치료해야하며 주기적으로 초음파 검사를 받아 내부 장기 상태를 모니터링해야합니다. 아밀로이드증의 조기 진단은 효과적인 치료에 기여합니다.

신장 아밀로이드증이란 무엇인가?

신장의 아밀로이드증은 신장 조직 또는 세포 외부의 특정 화합물의 축적과 관련된 병리학 적 상태이다.

쌍을 이루는 기관의 작업에서 그러한 기능적 수집은 일반적으로 아밀로이드증이라고도하는 전신 질환의 결과가됩니다.

병리학의 발달은 단백질과 탄수화물 화합물의 대사 과정의 인체에있는 장애의 배경에 대해 발생합니다.

신장 손상은 관련 징후 중 하나이므로 아밀로이드증은 부종 및 신 병증, 종종 신부전, 생존에 필요한 개별 요소의 유지에 만성적 인 실패를 동반합니다.

신장 아밀로이드증은 다양한 정도로 중증도를 나타낼 수 있고,식이 요법과 약물 치료에 의해 조정되거나 수술 적 개입이 필요할 수 있습니다.

문제의 본질과 문제 발생의 일반적인 방식

일반적으로 동의어로 알려진 신장 아밀로이드증의 이름 (신장의 아밀로이드 신염이나 아밀로이드 영양 장애는 고려하지 않음)은 병리 발달의 단계 또는 형태를 나타 내기 때문에 절대적으로 동일한 개념 중 하나입니다.

이 위반은 공통 조건의 수를 나타냅니다. 구별의 일반적인 기준에 따르면, 그것은 thesaurism 또는 축적 질병이라고합니다. 이러한 질병의 특징은 천연 합성이나 대사를 위반하여 개별 물질 세포에 과도한 농도가 있다는 것입니다.

축적 된 질병 (또는 축적 된 망상 적증)은 개별 물질의 세포에서 생리 학적 내용의 표준을 초과 할 수 있습니다.

여러 유형의 망상 적 결핍이있을 경우 (체계적으로 병리학 적 과정으로 발달 한) 또는 선천적 인 (유전자 사슬의 장애와 함께 인간으로 전이 된) 다른 병인의 이유로 오용이 발생할 수 있습니다.

질병의 이름은 물질에 의해 형성되며, 그 초과분은 세포와 그 탈구에서 관찰됩니다 :

  • 여분의 탄수화물은 글리코겐 증 및 무코 폴 사카 라이드 증을 유발합니다.
  • 과도한 purines 원인 통풍;
  • hemocromatosis 또는 hepatocerebral dystrophy를 생성하는 광물 대사의 생성물의 다양성;
  • 유전성 효소 병이 발병 장애를 일으킨다.
  • 축적 된 지질 - 백혈병 증, Gaucher 병, Niemann-Pick으로 이어지는 가장 흔한 원인;
  • 아밀로이드증은 단백질 등의 축적과 함께 발생합니다.

신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 극히 드문 질환으로, 흔히 발생하는 빈도는 다른 일반적인 축적 질환보다 훨씬 적습니다.

신장 조직에서의 단백질 염기의 침착은 국소적인 아밀로이드증의 한 예이며, 장애는 쌍을 이루는 기관의 부분에서만 확장된다.

진단 된 국소 질환의 출현은 이러한 형태가 전신 질환의 일부가 아니며, 신장 아밀로이드증의 진단이 검출 될 때 신체가 다른 기관에 영향을 미치지 않는다는 것을 의미하지는 않습니다.

국부적 인 모양은 심혼 및 피부, 혀 및 기관지에 영향을 미칠 수있다. 신장 아밀로이드증이 쌍이있는 장기에만 영향을 미칠 때, 그것이 신체 질환의 일부인 경우 신체의 국소 또는 다른 부분 일 경우 신장에 영향을 미칩니다.

이것은 원인이 원인을 찾기가 어려운 경우가 많은 질병입니다.

질병의 형태와 그 차별화

아밀로이드 침착은 다양한 이유로 신장에서 관찰 될 수 있으며 여러 가지 이유로 체내에 존재할 수 있습니다.

이 질병의 발생은 이러한 징후로 구분됩니다. 병리학은 경로 및 연령 특성에 의해 차별화 된 형태로 몸 속에 나타날 수 있습니다.

  • 유전성 (유전성 또는 선천성 아밀로이드증)의 일부가 변형 된 결과 나타나는 신장 아밀로이드증이며, 이는 별도의 종 (가족 성, 신경 병증 성, 간헐적 인 질병으로 나타남) 일 수 있습니다.
  • 원발성 신장 아밀로이드증은 자연 면역 글로불린 화합물에서 아밀로이드 전구체의 존재 및 다른 많은 경우에 빈번하게 발생하지 않는 경우 특발성으로 간주 될 수 있습니다.
  • 심각한 질병 (결핵, 골수염, 호흡기의 병변 또는 다양한 병인의 영구적 인 염증 과정)으로 인하여 체내에 존재하는 단백질 대사의 만성 병리로 인한 이차성 아밀로이드증;
  • 노인성 아밀로이드증은 80 세 이후에 발생하며 보통 심장과 췌장의 병리, 연령과 관련된 돌이킬 수없는 변화와 관련이있는 뇌 활동 장애를 동반합니다.
  • 특발성 신장의 아밀로이드증은 질병의 별개의 형태는 아니지만, 상기에서 발견 된 병리학이 그럴듯한 발생 원인을 확실하게 확립하는 것을 가능하게하지 못한다는 표시이다.

현재 존재하는 단백질 염기의 축적으로 인한 신장 손상의 병인 분류는 불완전한 것으로 간주된다. 많은 연구자들에 따르면 자극적 인 요인을 확실하게 탐지 할 수 없다는 것이 이러한 구분을 충분히 객관적으로 만들어주지는 못합니다.

또한 각 그룹에는 다양한 형태의 위반이있을 수 있으며, 이는 다른 차별화의 토대가되었습니다. 일부 출처에서, 별도의 범주로, 그들은 혈액 투석과 관련된 아밀로이드증을 구별하지만, 대부분의 연구자들은 그러한 단위에 대한 이유를 볼 수 없습니다.

신장 아밀로이드증 (renal amyloidosis)이라고하는 병태에 대한 올바른 치료법을 결정하기 위해서는 준 임상 적 그림의 모든 구성 요소와 그에 대한 모든 객관적인 지식이 필요합니다.

대사 장애의 한 형태 인 아밀로이드증

1 차 아밀로이드증 또는 전신성이든간에 부정적인 과정의 발달은 부정적인 요소가 영구적으로 섭취되는 순간부터 시작됩니다.

그들은 만성적이고 확고부동 한 실패를 일으킨다. 그 결과 아밀로이드가 생성됩니다.

단백질과 다당류는 혈액에 존재하는 당 단백질에 대한 반응으로 나타나는 비정형 복합체에 연결됩니다.

일반적으로, 문제는 다양한 조직에서 단백질 - 폴리 사카 라이드 화합물의 침착에 있으며, 시간이지나면서 자연 구조물에 실질적인 불편을 야기하기 시작한다.

이로 인해 아밀로이드증이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 과량의 화합물의 축적은 건강한 조직의 퇴행 및 다른 세포 및 복합체에 의한 그들의 대체를 초래한다.

유전성 아밀로이드증은 동일한 과정이며 파괴적인 기작 만이 유전자의 일부에 삽입 된 구조에 대한 잘못된 정보에 이미 포함되어 있습니다.

초기 실패의 원인은 경험적 추측의 수준입니다. 신장의 아밀로이드증은 심장 근육, 간 및 비장, 위 및 내장의 아밀로이드증이 일반적인 유형의 손상이기는하지만 장기의 다른 변화보다 더 자주 발생합니다.

여러 기관의 패배로 전신 아밀로이드증이 발생하며, 이는 종종 외부 또는 내부 전제 조건이없는 완전히 특발성 인 것으로 보인다.

단백질 폴리 사카 라이드 복합체의 이름으로 라틴계에서 전이와 유사하게 번역 되었기 때문에 청색을 띤 녹색으로 색칠되어 있기도합니다.

치료법을 결정할 때 차별화 된 신호로서의 역할을하는 몇 가지 유형의 아밀로이드 형성이 있습니다.

이러한 구별은 구조적 구조가 근본적인 질병의 대략적인 원인을 결정하는 데 도움이됩니다.

  • 신장의 ATTR - 신장 아밀로이드증 - 노인성 전신 형태 및 다발성 신경 병증의 특징적인 희귀 유형 (유전자 수준에서, 신경계에 손상, 온화한 기후, 가족 성이 일반적 임);
  • AA 아밀로이드증은 시간이 지남에 따라 신장 손상을 일으키는 간 단백질의 만성 염증의 배경에 대해 발생하는 일반적인 구조 유형입니다.
  • AL 아밀로이드증은 신체에 이미 존재하는 유전 적 이상으로 인해 불용성 단백질이 합성되는 상태입니다.
  • 아밀로이드 영양 실조증은 AA 이영양증의 자연스런 결과입니다. 영구적 인 보충으로 간에서 합성 된 단백질이 고농축을 생성하고 하나 이상의 기관에 정착하기 시작한 후에 발생합니다.

초기에는 환자가 거의 주목하지 않았지만 급속한 발달이 시작될 때 질병은 불쾌한 증상을 보입니다.

어쨌든 위험 요소는 1 차적인 형태의 공격 40이며, 2 차적인 공격의 위험 요소는 60이다. 일반적인 패턴이 아닙니다.

모든 고통스런 감각은 주로 감염된 기관의 병리학 적 활동의 배경에 대해 발전하기 때문에 특별한 실험실 진단 없이는 질병의 증상이 거의 보이지 않습니다.

쌍을 이루는 기관의 패배로 - 이것은 강렬한 신부전으로 거의 정상적인 기능을 방해합니다.

질병의 단계

임상은 이차성 아밀로이드증 (secondary amyloidosis, AA)이있는 연구자들에 의해 가장 잘 설명됩니다. 상대적인 빈도 (유전 적 원인의 다른 기술 된 형태와 관련하여)조차도 때로는 하나의 분명히 제한된 병리학 적 과정과 관련 지을 수 없다.

아마도 이런 형태의 질병은 골수염과 결핵의 배경에서 동등하게 잘 나타나고, 지속적으로 화농성 염증 인 류마티스 성 관절염을 나타낼 수 있습니다. 호 지킨 병 또는 다른 만성 질환.

질병의 증상, 강도 및 심각도는 질병의 단계에 달려 있으며, AA의 형태는 다음 순서로 발생합니다.

  • preclinical, 실질적으로 격리되지 않았으며 5 년간의 지속 기간을 갖는 일반적인 일차 절차 (신장 초음파)를 사용하여 진단되지 않습니다.
  • 단백질 검사는 표준 혈액 검사에서 단백질의 존재에 의해 감지되며 지속적으로 성장하지만 10 년 이상 다른 특징적인 증상을 나타내지 않습니다.
  • 신 병증은 이미 신장 병리학 (또는 유사한 증상을 가진 다른 질병)과 유사한 증상으로 병리 현상이 있음을 명확하게 알려줍니다. - 일정한 갈증과 부종에서부터 삼출액 축적 및 혈압 강하에 이르기까지.
  • 요법은 짧은 기간에 치명적일 수 있습니다. 왜냐하면 최신 방법조차도 신체에서 병리학 적 단백질의 축적을 완전히 인도 할 수 없기 때문입니다.

마지막 두 단계는 환자의 급격한 악화로 특징 지어집니다. 요독 기간 동안 증상이 식욕을 완전히 잃어 버릴 수 있고, 통제 할 수없는 구토로 보이는 구제를 거의 가져 오지 않는 질병은 거의 완전하게 비뇨기 기능이 부재하고 빠르게 발병합니다.

그것은 약한 맥박과 낮은 압력과 이미 위험한 상태입니다. 대개 다른 기관에 손상을줍니다.

비슷한 형태의 다른 형태가 나타날 수 있지만 매우 드뭅니다. 예를 들어 가족 내 지중해 열풍은 주로 밀접한 관련이있는 결혼과 영토 - 유전 적 공동체에 의해 설명되는 아르메니아 인, 유대인 및 아랍인에서 나타납니다.

Mackl-Wales 증후군은 영어에서 발생하며 청각 장애와 두드러기가 발생합니다. 두 부모 모두 유전 적 기능 장애가있는 가족의 열과는 달리, 영국의 원발성 질병의 발병을 위해 하나의 유전자 결함이 존재하면 충분합니다.

병리학 및 진단의 증상

사실상 결석 증상은 전임상 단계에서 질병의 존재를 드러내지 않으며, 이는 일반적인 혈액 검사 또는 초음파 검사에서 발견되지 않습니다.

2 차 양식 개발의 첫 5 년 동안, 사람은 이미 그가 비판적 국가의 경계에 서 있다고 의심하지 않을 수도 있습니다.

단백질 단백질은 또한 혈액 검사에서 단백질의 존재를 제외하고 증상의 특별한 징후로 구별되지 않지만, 대부분의 경우 이전에 존재하는 질병의 발현 또는 다른 신장 병리의 발현에 기인 할 수있다.

신 증후군의 발병은 특징적인 징후의 징후로 이어진다 : 신장의 장애 (쌍을 이루는 장기에 아밀로이드증이있는 경우) 또는 전신성 병변이있을 때 더 복잡한 임상상.

때로는이 단계를 아밀로이드 - 리포이드 신증 또는 부종성 병기라고합니다. 그것은 특징입니다 :

  • 실질 조직을 지방 조직으로 완전히 대체;
  • 소변의 혈액이 육안으로 볼 때 무섭고 눈에 보이게되는 미세 및 전체 혈뇨의 존재;
  • 부종에 대한 이뇨제의 영향은 가볍기 때문에 지속적으로 존재합니다.
  • 소변 유출은 영구적이고 풍부하거나 완전히 결석 할 수있다.
  • 약점, 피로, 악액질 및 음식 싫어함은 상태의 심각성을 나타냅니다.
  • 저혈압 또는 고혈압이 있습니다.
  • 소변 검사는 혈액의 존재뿐만 아니라 단백질 및 백혈구 증가의 높은 농도를 보여줍니다.

이 단계에서, 실질 변화 및 분비 분석을 진단합니다.

나머지 병력은 비슷한 증상을 보이는 병리와 질병의 병변 및 분화 정도를 확인하기 위해 수행됩니다.

다른 전신 병리학의 배경에 대해 발생하는 이차성 아밀로이드증은 환자가 류마티스 관절염을 앓고 있다면 쉽게 추측 할 수 있는데, 이는 설명 된 모든 경우의 거의 3 분의 1을 차지합니다.

급속하게 발생하는 유뇨병 단계는 외부 표지판에 의해서조차도 신장병과 다르다.

부종이 5 년 이상 지속될 수 있다면 신장의 직접적인 기능을 수행하지 못하는 주름지고 흉터가있는 조직은 만성 신부전으로 발전하게됩니다.

중독, 부기, 메스꺼움 및 구토, 높은 수준의 독소에 의해 유발되는 증상 증상 만이 사망 원인은 아닙니다. 정맥 혈전증이나 고혈압 성 요독증이 원인이됩니다.

환자는 소화 장애와 장의 움직임, 다른 중요한 장기의 활동에 오작동을 일으켜 눈 주위를 상처를 입습니다.

이 모든 것은 심한 임상 이미지 또는 특정 유형의 특정 증상 (청력 상실, 피부 감수성 상실, 노인성 치매 등)을 동반합니다.

진단은 신장을 뚫고 채취 한 조직 샘플을 염색하여 수행합니다. 그러나 대부분의 경우 병변의 발달 정도를 결정하는 데 사용되는 방사선 동위 원소 섬광 법 (scintigraphy)뿐만 아니라 특히 필요한 조치는 아닙니다.

신장 손상 치료

병리학적인 단백질의 수준을 줄이기위한 치료 전략. 2 차 병변의 경우, 이는 집중적 인 형성을 초래 한 근본적인 병리를 치료함으로써 달성 할 수 있습니다.

그러나 현재의 의학 발전 수준에도 불구하고 결핵과 매독, 류마티스 성 관절염 또는 골수염을 예방하는 것은 어렵습니다.

초기 단계에서 일부 약물은 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 그들은 다른 작용 원리에 따라 개발되고 이미 형성된 복합체에 결합하거나 합성에 관여하는 효소를 억제합니다.

마지막 단계에서 병적 축적은 이미 위험한 농도에 도달 했으므로 이미 효과가 없습니다.

AA- 아밀로이드증은 콜히친 알칼로이드 (colchicine alkaloid)로 치료됩니다. 콜히친 알칼로이드는 초기 단계에서 진행을 막을 수있을뿐 아니라 장기간 유기체의 생존 능력을 유지하기 위해 체계적으로 섭취 할 수 있습니다.

그러나 그것은 AL- 아밀로이드증에 대해 무력감이며 대머리에서부터 소화관의 파열에 이르기까지 엄청난 부작용이 있습니다.

최근에는 다른 약물들이 개발되어 환자의 줄기 세포를 이용한 비교적 새로운 치료법이 개발되었습니다.

신장 아밀로이드증은 유 전적으로 유전적인 장애를 일으키거나 신체에 존재하는 다른 만성 병리의 심각한 결과로 발생하는 위험한 질병입니다.

현대 의학의 초기 단계에서 발달을 늦출 수 있습니다. 가장 중요한 것은 적시에 도움을 청합니다.

신장 아밀로이드증

신장의 아밀로이드증은 드문 질환입니다. 그들은 50-60 천명의 한사람으로 고통 받고 있습니다. 사구체 신염이나 만성 신우 신염의 증상과 크게 일치하는 낮은 보급률 및 임상상은 정확한 진단을 내릴 시간을 허용하지 않습니다. 종종 초기 단계에 만성 질환을 앓고있는 사람이 비뇨기 검사를 포함하여 완전한 검사를 위해 전문가에게 연락을 취했을 때 우연히 발견됩니다.

아밀로이드증을 유발할 수있는 많은 이유가 있습니다. 어떻게 만들어 지는지, 어떻게 나타나는지, 어떻게 위험한 지, 완전히 치유 될 수 있는지, 영원히 질병에 대해 잊어 버릴 수 있습니까?

아밀로이드 란 무엇입니까?

아밀로이드증 (amyloidosis) 또는 아밀로이드 이영양증 (amyloid dystrophy)은 소위 축적 질환 또는 시아 아 모아 스 (thesaurimoses) 그룹에 속하며 다양한 대사 산물이 신체의 조직에 축적됩니다. 이 경우 아밀로이드 : 비정상적인 혈장 단백질 인 당 단백질에 대한자가 면역 반응 중에 형성되는 단백질 - 다당체 복합체입니다. 내부 장기가 없어지면 아밀로이드가 점차적으로 건강한 조직으로 바뀌고 이로 인해 영향을받는 장기의 기능 장애가 나타나고 시간이 지남에 따라 사망합니다.

"아밀로이드"라는 이름은 라틴어에서 "전분과 같은"것으로 번역됩니다. 이는 물질이 요오드와 상호 작용하여 청녹색으로 얼룩지게하기 때문입니다.

신장의 가장 큰 빈도로 질병의 표적이됩니다. 두 번째로 간, 그 다음은 비장, 심장 근육, 위장입니다. 흔히 병변은 전신성이며, 여러 장기에 아밀로이드가 축적됩니다.

아밀로이드증의 유형

오랜 기간 동안 신장 아밀로이드증은 다른 비뇨기 질환과 섞여있었습니다. 1842 년에, 그는 오스트리아의 병리학 자 Karl von Rokitansky에 의해 독립적 인 질병으로 묘사되었습니다. 그 당시 약은 조직 변성의 원인을 밝히기에 충분하지 않았지만 현재 의사들은 아밀로이드증의 진행을 유도하는 많은 요인을 알고 있습니다.

신장 조직의 아멜 로이드 침전물

현대 전문가들은 5 가지 형태의 질병을 구별합니다.

  • 원발성, 또는 특발성 아밀로이드증이 갑자기 그리고 명백한 이유없이 발생합니다. 특발성 아밀로이드증의 사례 중 일부는 유전성 아밀로이드 영양 장애의 산발적 인 징후이며, 이는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다.
  • 국소 종양 아밀로이드증 또한 원인없이 일견 보입니다. 그것으로 아밀로이드는 내분비샘에 축적되어 조밀 한 결절을 형성합니다.
  • 유전성 아밀로이드증 (aniloidary amyloidosis)은 섬유 성 단백질 형성의 유전 적 결함 인 가족 성 (familial)으로도 알려져 있습니다. 발현의 중증도, 첫 증상의 발생 연령 및 아밀로이드의 조성을 특징으로하는 우성 및 열성 형태가 있습니다.
  • 노인성 아밀로이드증은 나이와 관련된 단백질 대사 장애의 결과로 80 세 이상 80 %에서 발견됩니다.
  • 이차성 또는 후천성 아밀로이드증은 홍 반성 루프스 (lupus erythematosus)에서 다발성 골수종 (multiple myeloma)에 이르는 다양한 질병을 동반합니다.

처음 네 가지 형태는 기저 질환의 합병증으로 아밀로이드증을 유발 한 독립적 인 조직 학적 단위로 간주됩니다. 유전성 아밀로이드증은 모든 경우의 30-40 %에서 특발성 - 약 80 %의 신장에 영향을줍니다. 노인성 및 투석 형 아밀로이드증에서 요로계의 병변은 전형적인 것이 아닙니다.

이 질환의 영향을받는 기관에 따라 아밀로이드증은 신 병증, 신장 관련 간 질환, 간장에 아밀로이드가 침투 된 경우, 심장에 영향을주는 심혈관 질환, 장 질환, 췌장 및 신경 병증으로 나뉩니다. 일반화 된 아밀로이드증으로 여러 장기의 내부 장기가 발견됩니다.

자가 면역 반응 중에 약 20 개의 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체가 형성됩니다. 의학 서적에서 환자의 진단은 병변의 국소화와 복합체의 구성을 반영하는 글자의 조합으로 기록됩니다. 첫 번째 문자 "A"는 질병 자체를 나타내며 원 섬유 단백질의 유형과 경우에 따라 발견되는 특정 단백질을 나타냅니다.

두 종류의 질병은 신장에 가장 위험합니다 : 다발성 골수종에 의해 유발되거나 원발성 AL- 아밀로이드증으로 유발되는 아밀로이드 -이 경우 아밀로이드는 가벼운 면역 글로불린 쇄를 포함하고 AA- 아밀로이드증은 혈청 단백질 SAA에서 발생하며 만성 염증 과정에서 간.

신장 아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?

이차성 아밀로이드증은 많은 질병의 합병증으로 발전합니다. 이 목록에는 전문가가 포함됩니다.

  • 자가 면역 질환 - 크론 병, 홍 반성 루푸스, 류마티스 및 건 선성 관절염, 강직성 척추염, 궤양 성 대장염;
  • 악성 신 생물 - 다발성 골수종, 임포 혈관종증, 월 데스트롬 거대 글로불린 혈증, 육종, 신장 및 폐 실질 종양;
  • 만성 전염병 - 결핵, 말라리아, 나병 (나병), 매독;
  • 화농성 파괴 과정 - 흉막 농흉, 기관지 확장증, 여러 가지 기원의 골수염이 있습니다.
크론 병의 장벽 균열은자가 면역입니다.

그 외에도 혈액 투석은 아밀로이드 영양 장애를 유발할 수 있습니다.이 경우 2 마이크로 글로불린 단백질은 건강한 사람의 소변에서 혈액 속에 축적됩니다. 투석 아밀로이드증은 Aβ로 약술됩니다.2M.

신부전은 대부분 유전 적 변이가 아니며 주로 아르메니아 인, 세 파르 드 유대인 및 아랍인에게 공통적으로 나타나는 가족 지중해 열풍 때 관찰되며 다른 영국인 대표자 중 극히 드문 것으로 나타 났으며 맥클라 웨일즈 증후군은 영국에서 발생하며 차가운 쐐기풀 발진이 동반되며 진행성 청력 상실.

가족 내 지중해 열풍은 상 염색체 열성 유전 양식을 가지고 있으며 양친으로부터 전염되는 신체에 결함 유전자 2 개가있는 경우에만 발전 할 수 있습니다. 맥클레인 증후군 (Mackle-Wales syndrome)은 상 염색체 우성이며, 부모 중 한 명은 아픈 아이를 낳기에 충분합니다.

질병의 병인

아밀로이드의 합성과 축적 메커니즘에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 체내의 결함있는 세포의 출현으로이 과정을 설명하는 가장 공통적이고 논쟁의 여지가 많은 클론 (clonal) 또는 돌연변이 이론 (mutational theory)에 더하여, 면역 세포에 의한 파괴가 병리학 적 단백질을 생성하는 소위 아밀로이드 베 스트 (amyloidoblast)는 아밀로이드 기원과 관련된 몇 가지 이론이있다.

국소 세포 이론은 물질의 근원이 망상 내피 계통의 기능 장애, γ- 글로불린 과분비 및 α- 글로불린 분획의 축적을 저해 함을 시사한다. dysproteinosis의 이론은 결함이있는 단백질을 세포 간 공간과 혈청으로 옮김으로써 아밀로이드 축적을 설명합니다. 면역학에 따르면 아밀로이드는 건강한 세포의자가 면역 파괴의 산물이라고합니다.

다양한 형태의 아밀로이드증과 관련하여 이론의 모든 데이터가 정확할 수 있습니다.

질병의 단계와 증상

임상 양상은 주로 아밀로이드증의 원인에 달려 있습니다. 1 차 아밀로이드 영양 장애에서 신장 손상은 종종 멀어지고 심한 병변을 일으킬 시간이 없습니다. CRF가 발생하기 전에 환자가 심장 마비 또는 다른 원인으로 사망합니다.

유전성 아밀로이드증뿐만 아니라 이차적 증상도 훨씬 느리게 진행됩니다. 전문가들은 질병의 발달 단계에서 4 가지 주요 단계를 확인하는데, 각각의 단계는 특정 증상이 특징입니다.

  1. 암세포 축적이 이미 생검으로 발견 될 수 있다는 사실에도 불구하고 전임상 또는 잠재 성 단계에는 신장의 증상이 동반되지 않습니다. 신장 피라미드에서 경화성 초점 (sclerotic foci)을 형성하면 조직의 팽창이 관찰됩니다. 후천성 아밀로이드증이 발병함에 따라 환자는 강직성 척추염의 허리 통증, 결핵의 경우 기침, 발한 및 고갈, 궤양 성 대장염의 소화 및 장 출혈의 악화와 같은 근본적인 질병의 징후로 인해 더 심해집니다. 소변 분석은 단백질의 과도한 과소 평가를 보여 주며 감마 글로불린의 함량이 혈액에서 증가하고 ESR도 증가하며이 지표의 변화는 초기 질병의 악화와 관련이 없습니다. 평균적으로 질병 발병 단계는 약 3-5 년 지속됩니다.
  2. uremic 또는 proteinuric 단계는 주로 소변의 단백질 농도가 증가하여 특징 지어지며 최대 3.0 g / l까지 도달 할 수 있습니다. 미세 혈뇨가 관찰됩니다. 소변에 극소량의 혈액이 있습니다. 아밀로이드는 혈관과 모세 혈관 루프, 피라미드, 사구체 및 신장 간질에 침착되기 시작하여 네프론의 위축을 유발합니다. 기관의 모양이 바뀝니다. 신장은 부종성, 고밀도 상태가되어 초음파 검사에서 패배가 눈에 띄게 나타납니다. 고농도의 피브리노겐과 감마 글로불린, 낮은 단백질 농도가 혈액에서 검출됩니다. 동시에 신장 손상은 환자의 상태에 실질적으로 영향을 미치지 않습니다. uremic 단계의 내구는 수시로 10-15 년 동안 연기된다.
  3. edematous stage 또는 amyloid-lipoid nephrosis로 알려진 신 혈성 단계는 신장의 심각한 변화와 기능 장애를 동반합니다. 아밀로이드는 신체의 모든 부분에 축적되고, 네프론의 대부분은 죽어 가고, 수질의 건강한 조직은 거의 황색을 띄는 흰색 지방 덩어리로 대체되며, 이는 개방시 "큰 지방 신장"의 특징적인 그림을 제공합니다. 소변 분석에서 단백질의 고농축, 백혈구의 존재, 미세 혈뇨 및 육안 적 혈뇨 (육안으로 보이는 혈액 혼합물, 소변에 일종의 고기 찌끼)가 검출됩니다. 환자의 상태는 악화되고 있습니다 - 아나 사까지 심한 붓기, 이뇨제 노출, 악액질, 약점, 식욕 부진, 간장 및 비장 확대, 빈번하고 풍부한 배뇨 또는 반대로 핍뇨 증세가 있습니다. 어떤 경우에는 고혈압이나 저혈압이 있습니다. 부신 땀샘에 아밀로이드가 손상되는 징후 중 하나입니다. 이 단계는 5-6 년 동안 지연 될 수 있습니다.
  4. Uremic 또는 말기 단계에는 만성 신부전의 발병이 동반됩니다. 영향을받은 신장은 건조 해지고, 수축하며, 경화 표면의 흉터로 표면이 덮여집니다. 혈액 내의 질소 함유 물질의 함량이 증가하면 메스꺼움과 구토, 약화가 동반되어 만성 중독으로 이어집니다. 사구체 신염에 의해 유발 된 신부전증과 달리, 아밀로이드증을 앓고있는 CRF는 일정한 부종이 동반됩니다. 환자는 고혈압 성 요독증이나 신장을 공급하는 혈관의 혈전증으로 사망합니다.
신 생물 단계로 고통받는 환자의 모습.

이 질환의 후기 단계에서는 다른 내인 기능의 장애가 신장 손상의 증상에 영향을 미칩니다. 특히 피부 주위의 결절 및 타박상 (소위 "너구리 눈"), 심장 통증, 혀의 크기 증가, 변비 및 복통, 경직 관절, 피부 감수성 상실. 신장 손상의 징후를 배경으로 이러한 증상 중 적어도 하나가 나타나는 것은 아밀로이드증 및 추가 검사가 의심되는 충분한 이유입니다.

진단 방법

진단을 내릴 때, 환자의 병력, 이차성 아밀로이드증의 경우 근본 원인 인 질병의 진행의 본질, 유전 적 결함이 의심 될 경우의 유전성을 고려해야합니다.

우선, 임상 및 생화학 적 혈액 검사뿐만 아니라 신장의 소변 분석 및 초음파 검사가 수행됩니다. 신장의 아밀로이드증은 백혈구의 함량이 높고 15mm / 시간까지의 빠른 ESR을 동반합니다. 생화학 적 분석 결과 혈액 중 요산, 요소, 크레아티닌 및 C- 반응성 단백질이 고농도로 나타나 총 혈액 단백질이 67g / l 이하로 떨어졌습니다. 소변에서 반대로 높은 단백질 함량이 발견됩니다 - 단백뇨, 경우에 따라 백혈구와 적혈구가 혼합되어 있으며 골수종으로 인한 아밀로이드증이 Bens-Jones 단백질의 존재를 나타냅니다. 초음파 검사 결과 장기가 크게 확대 된 것으로 나타났습니다. 이 모든 징후들은 신장의 침범을 나타내지 만, 진단에 확신을 가지기에는 충분하지 않습니다. 사구체 신염, 골수종 신 병증 및 신장 결핵에서 유사한 패턴이 관찰됩니다.

일반 임상 검사를 통해 질병의 존재를 확실하게 확인할 수 있습니다.

아밀로이드 이영양증의 명확한 표시는 조직에서 축적 된 아밀로이드의 검출이다. 생검을 통해서만 존재 유무를 확인할 수 있습니다. 가장 유익한 정보 :

  • 신장의 펑크 - 80-85 %의 경우에 정확한 진단을 할 수 있습니다.
  • 피하 조직의 펑크는 매우 흔하게 아밀로이드 축적이 병리학 적 과정에 의해 영향을받는 기관뿐만 아니라 지방 조직에서도 발견 될 수 있습니다.

필요한 경우 골수, 간, 직장 조직의 생검도 가능합니다.

아밀로이드를 검출하기 위해, 조직 샘플은 다양한 염료로 처리됩니다. 콩고 레드 염색은 물질의 클러스터에 밝은 녹색 빛을주는 편광 빛이 뒤 따르는 최상의 결과를 제공합니다. 또한 종종 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체의 성분에 항혈청을 사용하여 면역 퍼 옥시다아제 반응을 일으켰습니다.

신장의 손상 정도를 결정하기 위해 방사선 동위 원소 신티그라피 (scintigraphy)가 사용됩니다. 그것은 당신이 질병의 과정과 치료의 성공을 추적 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 치료

아밀로이드 환자를 앓고있는 전문가는 아밀로이드 침착 물을 형성하는 병리학 적 단백질의 합성을 감소시키고 더 많은 퇴행으로부터 내 장기를 보호하는 두 가지 주요 업무를 수행합니다. 이를 수행하기 위해 취해야 할 조치는 주로 질병의 원인에 달려 있습니다.

신장의 이차성 아밀로이드증은 근본적인 질환을 제거하기위한 모든 치료법을 필요로합니다. 만성 화농 초점이있는 경우, 농양 중 폐 절제술, 사지 절단, 또는 골수염에서 뼈의 파괴 된 부분 제거 등의 재구성이 필요합니다. 항생제 치료는 결핵 및 매독과 같은 전염병에 효과적으로 대처할 수 있습니다. 류마티스 성 관절염 및 궤양 성 대장염과 같은자가 면역 질환에서 높은 용량으로 세포 독성 약물 및 코르티코 스테로이드를 사용하는 경우 Dimexide와 같은 항염증제가 필요합니다.

획득 및 유전 형의 AA- 아밀로이드증 치료에서 콜 키틴이 사용됩니다 : 알로이드는 가을 크로커스 구근에서 얻습니다. 높은 독성에도 불구하고 가족 내 지중해 열의 공격을 예방하고 단백뇨를 줄이며 치료가 제 시간에 시작되면 질병 진행을 막습니다. 제품의 효능과 휴대 성이 좋은 경우 콜 키틴의 평생 사용이 가능합니다. 치료법의 부작용 - 소화관의 심한 파괴와 탈모 -는 매우 흔하며, 따라서 현재 코 히친은 모든 경우에 처방되지 않고 가능한 경우 유사체로 대체됩니다. 또한 AL- 아밀로이드증에 효과적이지 않습니다. 이러한 형태의 질병은 환자 자신의 줄기 세포 인 탈리도마이드 (Thalidomide)와 보테 졸 미드 (Bortezomid)에 의해 가장 잘 치료됩니다.

아밀로이드의 내부 기관에서 형성과 침착을 늦추는 약물에는 병리학 적 단백질을 결합시키는 Unitol과 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체 형성에 관여하는 효소의 억제제 인 Delagil이 포함된다. 이 약들은 환자의 상태를 안정화시켜 신장 파괴를 막을 수 있습니다. 임상 연구에 따르면 초기 단계에서 가장 효과적이라고합니다.

Fibrlex는 보조제로 사용되며 아밀로이드의 파괴와 신체에서의 제거에 기여합니다.

의약품의 복용량은 환자의 반응과 질병 경과에 초점을 맞추어 의사가 결정합니다. 치료법을 독립적으로 변경하거나 처방 된 약물을 유사체로 대체하거나 부작용이있는 경우이를 취소하는 것은 용납 될 수 없습니다.

오랫동안 생고기 또는 약간 구운 쇠고기 간을 매일 100-150 그램 섭취하면 신장 아밀로이드증 환자의 상태가 개선됩니다. 치료 효과에 대한 이유는 정확하게 밝혀지지 않았습니다 : 전문가들은 그것이 항산화 물질의 높은 함량이라고 제안합니다.

심한 신부전의 경우 혈액 투석이 필요합니다. 어떤 경우에는 신장 이식이 필요한 환자가 있지만 러시아의 모든 클리닉에서이 서비스를 제공하는 것은 아니며 기증자 기관의 대기 시간이 너무 길어서 사람이 신장을 기다릴 기회가없는 경우가 있습니다.

성공적인 신장 이식의 경우, 아밀로이드 병변의 첫 징후는 3 ~ 4 년 동안 발생하며, 신부전의 재발은 평균 15 년 후에 발생합니다.

아밀로이드증에 대한식이 요법

모든 신장 질환과 마찬가지로 신장 아밀로이드증은 소금 섭취량이 적어서 섭취하는 단백질의 양을 제한합니다. 카제인이 풍부한 음식은 코티지 치즈, 치즈, 우유 및 붉은 고기 - 송아지 고기, 쇠고기와 같은식이 요법에서 제외해야합니다. 금지 된 소금에 절인, 통조림 및 훈제 제품. 초과 중량이있는 경우, 혈중 콜레스테롤을 증가시키는 밀가루 제품은 권장하지 않습니다.

다이어트중인 환자의식이 요법은 단백질 섭취의 한계에도 불구하고 완전하고 다양해야합니다. 흰 고기와 생선의 작은 부분은 무게에 따라 계산되어야합니다 : 환자의 체중 1 킬로그램 당 1 그람 이상의 단백질이 없어야합니다. 곡물은 메밀, 보리, 밥, 생과 찐 야채, 다량의 비타민이 함유 된 과일 등 어떤 수량이든 허용됩니다. 바질, 마늘, 검정 및 빨강 고추와 같은 향신료는 무염한 요리에 맛을 추가하는 데 도움이됩니다.

적절한 영양 섭취 권장 사항을 엄격하게 준수하면 영향을받는 신장의 부담을 줄이고 환자의 일반적인 상태를 개선 할 수 있습니다.

예측

이차성 아밀로이드증에서 예후는 주로 근본적인 질환의 경과에 달려 있습니다. 빈번한 악화는 신장의 급격한 악화로 이어집니다. 조기 진단과 잘 선택된 요법은 비뇨기 계의 심각한 병변을 피하고 신장 조직의 아밀로이드 영양 장애를 늦추는 데 도움이됩니다. 이 경우 환자는 아밀로이드증이 발견 된 후 30-40 년을 살 수 있으며 자연적인 원인으로 사망 할 수 있습니다. 시기 적절하게 검출 된 가족 아밀로이드증으로 예후도 비교적 양호하며 환자는 노년기에 살면서 질병을 통제 할 수있는 기회가 있습니다.

원발성 또는 특발성 아밀로이드증은 대부분 반대로, 번개 속도로 진행되며 예후가 매우 나쁩니다. 평균적으로,이 형태가 발견 된 환자의 기대 수명은 진단 시점으로부터 약 1 년 반입니다.

신장 아밀로이드증

신장 아밀로이드증은 장기간의 기능 장애를 일으키는 복합 단백질 - 폴리 사카 라이드 화합물 인 아밀로이드의 신장 조직에서 세포 외 침착으로 손상된 단백질 - 탄수화물 대사를 특징으로하는 전신 아밀로이드증의 증상이다. 신장의 아밀로이드증은 신 증후군 (단백뇨, 부종, 저 단백 단백 및 고 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증)의 발생과 만성 신부전의 결과로 발생합니다. 신장 아밀로이드증의 진단에는 소변, 혈액 및 보조 검사가 포함됩니다. 신장과 생검의 초음파 검사. 신장 아밀로이드증,식이 요법이 처방되면 약물 치료가 실시되고 주요 질환이 교정됩니다. 심한 경우에는 혈액 투석 및 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증

비뇨기과에서 신장 아밀로이드증 (아밀로이드 이영양증, 아밀로이드 신증)은 모든 신장 질환의 1-2.8 %입니다. 신장의 아밀로이드증은 전신성 아밀로이드증의 가장 흔한 징후이며, 그 기능을 위반하는 다양한 당단백 물질 인 아밀로이드가 다양한 기관의 세포 외 공간에 축적됩니다. 사구체 신염과 함께 신장의 아밀로이드증이 신 증후군의 주요 원인입니다.

신장 아밀로이드증의 분류

원인 병리학 적 기전에 따라 특발성, 가족 성, 후천성, 노인성, 국소 종양과 같은 5 가지 형태의 신장 아밀로이드증이 특징적이다. 신장의 일차 (특발성) 아밀로이드증에서 원인과 기전은 알려지지 않았습니다. 패밀리 (유전성) 형태는 신체의 원 섬유 단백질 형성에 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 이차성 (후천성) 신장 아밀로이드증은 면역 질환 (만성 감염, 류마티스 질환, 악성 종양 등)으로 진행됩니다. 노인성 아밀로이드증의 기초는 단백질의 신진 대사에 영향을 미치는 변화입니다. 신장의 국부 종양 아밀로이드증의 본질은 불분명하다.

아밀로이드에 함유 된 섬유소 단백질의 유형에 따라, 다양한 유형의 아밀로이드증 ( "A")은 대개 다음과 같은 약어로 지정됩니다 : AA 유형 (2 차, 아밀로이드는 혈청 a- 글로불린을 포함 함); AL- 유형 (특발성, 아밀로이드 - Ig의 경쇄); ATTR 유형 (가족, 노인, 아밀로이드 - 트란스 타이 레틴 단백질); 특발성, 가족 성, 노인성 및 국소 종양 형 아밀로이드증 (amyloidosis) 형태는 독립적 인 조직 단위로 구분됩니다. 이차성 신장 아밀로이드증은 기저 질환의 합병증으로 간주됩니다.

어떤 기관의 우세한 병변과 그 부족의 발달을 감안할 때, 신 병증 (신장 아밀로이드증), 뇌척수 백신, 신경 병증 성, 간장 병증, 장폐색증, 심장 혈관계, 췌장암, 혼합 및 일반화 된 아밀로이드 변이가 분리됩니다. 아밀로이드증의 형태와 유형에 관계없이, 조직의 특정 구조 요소는 아밀로이드 물질에 의해 방출되어 감소하고 결과적으로 해당 기관의 기능이 상실됩니다. 전신적인 (일반화 된) 아밀로이드증은 AL-, AA-, ATTR-, A2- 아밀로이드증을 포함한다; 신장, 심방, 췌도, 대뇌 등의 국소 - 아밀로이드증에 이르기까지

신장 아밀로이드증의 원인

특발성 신장 아밀로이드증의 원인은 대부분 알려져 있지 않다. 때때로 질병은 다발성 골수종으로 진행됩니다. 신장 이외에, 주요 아밀로이드증은 혀, 피부, 갑상선, 간, 폐, 장, 비장, 심장에 영향을 줄 수 있습니다.

이차성 아밀로이드증은 대개 만성 감염 (매독, 결핵, 말라리아)과 국부적 인 질병을 가진 지역화 된 시스템과 첫 번째 장소의 국부적 인 시스템과 지역의 현지화 된 질병의 도움을 받아 첫 번째 장소의 시스템과 관련이 있습니다 대장염, 크론 병), 종양 (림프 각화 종증, 수막종, 신 생물) 등이 있습니다. 이차성 아밀로이드증은 신장, 혈관, 림프절, 간 및 다른 사람들에게 영향을줍니다. 우리

신장의 투석 아밀로이드증의 원인은 환자의 장기 혈액 투석입니다. 유전성 가족 성 아밀로이드증은 종종 지중해 분지 (특히 포르투갈어 버전) 국가에서 주기적으로 발생합니다. 노인성 아밀로이드증은 80 %의 사람들에게서 80 세 이후에 나타나는 노화의 징후로 간주됩니다. 국소 형태의 아밀로이드증은 내분비 종양, 알츠하이머 병, 2 형 당뇨병 및 기타 원인에 기인 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 발병 기전 중 면역 가설, 돌연변이 가설 및 국소 세포 합성 가설이 고려된다. 신장 아밀로이드증은 주로 사구체에서 신장 조직에 세포 외 침착이 특징인데, 이는 아밀로이드 (anomoid)라는 불용성 원 섬유 단백질이 많이 포함 된 특별한 당단백입니다.

신장 아밀로이드증의 증상

신장의 아밀로이드증이 신장과 신상 외의 증상을 합쳐 질병의 그림의 다형성을 일으켰습니다. 신성 아밀로이드증 (renal amyloidosis)이 진행되는 동안 특징적인 임상 증상을 보이는 4 가지 단계 (잠재 성, 단백질 성, 신장 성, 화농성)가 구분됩니다.

잠복기에는 신장에 아밀로이드가 존재 함에도 불구하고 아밀로이드증의 임상 양상은 관찰되지 않았다. 이 기간 동안 기본 질병 (감염, 화농성 과정, 류마티스 질환 등)의 증상이 우선합니다. 잠재 단계는 3-5 년 또는 그 이상 지속될 수 있습니다.

단백질 성 (알부민성) 단계에서는 소변에서 단백질의 손실이 증가하고, 미세 혈뇨, 백혈구 증가 및 ESR이 증가합니다. 경화와 nephron 위축으로 인해, 신장의 lymphostasis 및 hyperemia 증가, 밀도가 지루한 회색 핑크 색상이됩니다.

신장 성 (부종성) 병기는 신장의 수질 경화증과 아밀로이드증에 의해 특징 지어지며, 결과적으로 다량의 단백뇨, 고 콜레스테롤 혈증, 저 단백 혈증, 이뇨제에 내성이있는 부종 등의 전형적인 4 사분율의 신 증후군이 발생합니다. 동맥 고혈압이 발생할 수 있지만 더 자주 혈압이 정상이거나 낮아집니다. 간장 및 비장 비대가 종종 나타납니다.

신장의 고환 (말단, 뇨 성) 단계에서 흉터는 주름살을 띄며 크기가 밀집되어 있습니다 (아밀로이드 신장). Azotemic 단계는 만성 신부전의 발달에 해당합니다. 사구체 신염과 달리 신장 아밀로이드증은 계속 부풀어 오릅니다. 신장의 아밀로이드증 (amyloidosis)은 신장 혈관 혈전증 (aninia and anuria and pain)으로 인해 복잡해 질 수 있습니다. 이 단계의 결과는 종종 고환색 요독증으로 인한 환자 사망입니다.

신장의 아밀로이드증의 전신 증상은 현기증, 약화, 호흡 곤란, 부정맥, 빈혈 등이 될 수 있습니다. 장의 아밀로이드증에 걸리면 지속적인 설사가 발생합니다.

신장 아밀로이드증 진단

초기 전임상 기간에서는 신장 아밀로이드증을 진단하는 것이 극히 어렵습니다. 이 단계에서는 우선 소변과 혈액의 검사 방법 인 실험실 방법을 사용합니다. 일반적으로 소변 조기에 관찰 된 단백뇨의 분석은 꾸준히 증가하는 경향이 있으며 백혈구 증 (신우 신염의 징후가없는 경우), 미세 혈뇨, 실린더 뇨증을 분석합니다.

혈액 생화학 적 매개 변수는 저 알부민 혈증, 고지 글로블린 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, 알칼라인 포스 파타 아제의 활성 증가, 고 빌리루빈 혈증, 전해질 불균형 (저 나트륨 혈증 및 저 칼슘 혈증), 피브리노겐 및 b- 지단백질 함량 증가를 특징으로합니다. 일반적으로 혈액 검사 - 백혈구 증가, 빈혈, ESR 증가. coprograms의 연구에서, steatorrhea의 발음 정도 ( "지방 의자"), creatorrhea (의자에 근육 섬유의 중요한 내용), amilorrhea (대변에 대용량 전분의 존재)가 종종 감지됩니다.

신질 아밀로이드증에서의 대사 장애로 인해 ECG는 부정맥과 전도 장애를 일으킬 수 있습니다. EchoCG와 함께 - 심근 병증과 이완기 기능 장애. 복부 초음파 검사에서 비장과 간장이 확대됩니다. 위장관의 방사선 촬영은 식도의 저혈압, 위 운동성의 약화, 장내 바륨 통과의 가속 또는 감속에 의해 결정됩니다. 신장의 초음파는 증가 (큰 뚱뚱한 새싹)를 시각화합니다.

아밀로이드증 진단을위한 신뢰할 수있는 방법은 신장 생검입니다. 콩고 레드를 편광 빛으로 전자 현미경으로 염색 한 후 생검을 실시한 형태 학적 연구는 신장 아밀로이드증의 특징 인 녹색 빛을 나타낸다. 아밀로이드는 혈관, 세관, 사구체를 따라 검출 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 직장, 피부, 잇몸, 간 점막의 생검.

신장 아밀로이드증의 치료

신장의 2 차 아밀로이드증 치료에서 근본적인 질환의 치료 성공은 중요한 역할을합니다. 주요 병리학의 완전한 영구적 인 치료의 경우, 신장 아밀로이드증의 증상 또한 종종 퇴행합니다. 신장 아밀로이드증 환자에게는식이 요법이 필요합니다. 생 간장 (80-120 mg / day)을 먹는 데 1.5-2 년이 걸리며, 특히 신장과 심장 마비에서 단백질과 소금을 제한하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 증가 된 탄수화물 섭취량; 비타민 (특히 비타민 C)과 칼륨 염이 풍부한 음식.

신장 아밀로이드증의 치료법은 이뇨제, 항 고혈압제, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법, 수혈 요법 등이 있습니다. D. 코르티코 스테로이드 세포 성 망막염의 사용 가능성은 논란의 여지가있다. 신장 아밀로이드증의 말기에는 만성 신장 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 almyloidosis의 예후와 예방

예후는 주로 근본적인 질환의 경과와 신장 아밀로이드증의 진행률에 의해 결정됩니다. 예후는 혈전증, 출혈, 간 감염의 추가, 노년기의 발달에 의해 악화됩니다. 심장이나 신장 기능 부전으로 생존율은 1 년 미만입니다. 회복을위한 조건은 신장병 환자에게시기 적절하게 접근하고 신장 아밀로이드증의 조기 진단, 적극적인 치료 및 기저 질환의 완전한 제거입니다.

신장 아밀로이드증의 예방은 아밀로이드 신증의 발생을 초래할 수있는 만성 병리학의 적시 치료를 필요로합니다.

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