메인 해부학

신장의 비정상적인 발달

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신장 이상 (renal anomalies)은 선천성 병인의 신장 병리로서 기관, 혈관, 위치 또는 기능의 구조에 위배됩니다. 문제의 원인은 태아기 발달기의 유전 적 이상이나 임신 한 여성이 겪은 해로운 요인으로 간주됩니다. 신장 기형은 다른 선천성 질환보다 더 흔합니다. 그들은 간과 같은 다른 기관의 발음 된 증상과 비정상적인 발달을 동반합니다.

신장 혈관의 이상

혈관 발달의 병인은 장기에 혈액 공급이 잘 안되는 원인입니다. 신장에서 소변이 유출되는 문제로 이어 지는데, 신우 신염, 동맥성 고혈압, 신부전, 장기로의 출혈이 종종 발생합니다. 진단시 신장 혈관 및 결핵의 병리, 혈액 및 간 질환의 병리를 구별하는 것이 중요합니다. 드물게 이러한 결함은 독립적이며 일반적으로 신장 자체의 이상이 동반됩니다. 신장의 정맥과 동맥의 이상이 있습니다. 신장 동맥 기형 :

  • 다중 혈관;
  • 부속 동맥 (이미 주요 혈관이며 신장의 상부 또는 하부에 부착되어있다);
  • 두 배 (같은 크기의 추가 동맥);
  • fibromuscular stenosis (혈관 및 근육 조직의 강한 성장으로 인해 혈관의 내강이 너무 좁아짐);
  • 무릎 동맥;
  • 동맥류.
  • 다중 정맥;
  • 추가 정맥;
  • 환형 좌측 (혈관은 기관의 정면과 배면에서 나오고 "고리"를 형성 함);
  • 왼쪽 신장 혈관의 extravalve;
  • 왼쪽 신장 정맥의 retroaortic 배치;
  • 오른쪽 고환 정맥을 신장 혈관에 연결합니다.
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신장의 이상

신장에는 선천적 인 기형이 있습니다.

  • 무증상;
  • 무력화;
  • 두 배로;
  • 부속 신장.
신장이 없거나 부족한 경우 임신 중에 태아에게 부정적인 영향을 주거나 생명과 양립 할 수없는 유전자 돌연변이가 발생합니다. 목차로 돌아 가기

장기 기원

이러한 신장 발달의 이상은 유전 적 돌연변이 또는 아이가 태어날 때 어머니에게 영향을주는 해로운 요인의 결과입니다. 변칙의 본질은 장기의 부분적 또는 완전한 결핍입니다. 양자 무 기증은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다. 아기는 대개 태어나면 태어나거나 출산 직후에 사망합니다. 따라서 신장 이식을 즉시 시행하는 것이 중요합니다. 일방적 무형성으로 인해 신장의 한 엽은 2 개로 작용합니다. 이 질병은 평생 동안 나타나지 않을 수도 있습니다.

신장 부종 및 진단 검사

병리의 본질은 장기의 부분적 부재에 있습니다. 신체의 일부가 완전히 발달하지 않아 신체 능력이 없음을 설명합니다. 모든 기능은 정상적인 공유로 수행됩니다. 그녀가 그 일에 대처한다면 증상이 나타나지 않기 때문에 그 사람은 그 문제를 알지 못할 수도 있습니다. 이 경우 질병은 무작위로 진단되며 치료가 필요하지 않습니다. 1 년에 한 번, 환자는 초음파 검사를 수행하고 혈액 및 소변 검사를 받아야합니다. 절약 식단을 준수하고 나쁜 습관을 포기하는 것이 좋습니다. 건강한 신체가 이중 하중에 대처할 수 없을 때, 신장 장애 (허리 통증)의 증상이 나타나고, 환자는 즉각적인 치료를받습니다.

추가 신장

결함은 3 번째 신장이 타고난 형성에있다. 그러한 질병은 극히 드문 경우입니다. 추가 신장은 완전 기능성 기관입니다. 그 구조는 본체와 다르지 않으며 별도의 혈액 공급 장치가 있습니다. 조금 더 작은 크기. 국소화 된 추가 기관. 이 병은 그 사람을 방해하지 않습니다. 드물게 소변 누출이 발생합니다. 병리학은 종종 초음파로 우연히 진단됩니다. 혈액 및 소변 검사는 염증 과정을 보여줍니다. 때로는 신우 신염 (pyelonephritis)과 같은 제거를위한 징후가 있습니다.

신장 증식

신장의 배증은 아주 흔합니다. 선천성 기형은 기관의 배가에 의해 나타납니다. 이 신장의 크기는 평소보다 크며, 상부와 하부는 분리되어 있습니다. 각 부분에는 동일한 수준의 혈액이 제공됩니다. 신장 병리는 완전하거나 불완전 할 수 있습니다. 병리학 적 과정이 결핵, 신우 신염 등의 합병증을 일으키지 않으면 질병을 치료할 필요가 거의 없습니다. 진단 : 스캔, urography, 방광경 검사.

신장 크기의 이상

Hypoplasia는 장기가 과소 발육으로 인해 야기되는 것보다 작은 병리학 적 상태입니다. 동시에 기능과 조직 학적 구조는 다르지 않고 혈관의 내강은 약간 작습니다. 일반적으로 병리학은 신장의 비율에만 영향을 미칩니다. 치료는 합병증이 발생하는 경우에만 필요하며, 가장 흔한 것은 신우 신염입니다.

신장의 위치와 모양의 이상

장기 디스토피아

임신 중에 태아가 장기를 요추 부위로 옮길 수 있으며 이로 인해 디스토피아가 유발됩니다. 병리학 적 과정은 기관의 일부 또는 두 가지를 포함 할 수 있습니다. 디스토피아는 가장 일반적인 결함 중 하나입니다. 디스토피아에는 몇 가지 유형이 있습니다.

태아가 발달하는 동안 신장의 움직임은 건강과 불편에 대한 위협이지만, 치명적인 병리학은 아닙니다.

  • 요추 (hypochondrium에서 만져서 혈관이 수직으로 지나간다);
  • ileal (장골의 국소화, 여러 혈관, 복막의 통증을 동반하는 결점);
  • 골반 (직장 - 직장과 쓸개 사이의 중간에 위치 -이 장기의 작용에 영향을 미침);
  • 희귀 흉부 (국소화 - 가슴의 공동, 보통 왼쪽 부분);
  • 십자가 (선천성 결손은 신장의 일부가 중간 선의 다른 부분으로 옮겨져 양쪽의 편측 한 국소화가 발생하지만 병합이 가능함).
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말발굽 신장의 원인

병리학의 원인은 선천적 인 돌연변이가 발생했을 때 임신 중에 발생합니다. 신장의 두 개의 엽 (lobe)이 말단과 함께 자라며 "말발굽 (horseshoe)"을 형성합니다. 초음파 진단은 그러한 기관이 정상 이하로 국소화되어 있음을 보여 주며 신체가 부적절 할 때 신장이 혈관과 신경을 압박하기 때문에 혈액 공급이 변경됩니다. 증상은 날카로운 통증입니다. 신장의 병리학으로 염증 과정이 종종 발생합니다. 염증이 만성으로되면 외과 적으로 이상은 제거되지만 대개 치료는 필요하지 않습니다.

Galette 변종

Haletiform 봉우리는 임신 중에 태아가 중간 ​​여백과 함께 성장하는 2 개의 엽 (叶)을 가지고있는 기형입니다. 병리의 국소화 - 골반 부위 또는 곶의 등뼈 중간 라인. galete-like 신장은 복부의 촉진에 만져진다. 또한 부인과 의자에서 볼 때 프로빙이 가능합니다. 병리학 진단은 양측 역 행성 기형 또는 배설 요법으로 시행됩니다. 증상과 분석은 디스토피아와 유사합니다.

관계 병리의 증상

융합의 원인은 임신 중에 다시 놓입니다. 이 경우 태아에서는 2 개의 엽 (엽)이 하나로 자라서 하나의 장기가됩니다. 이상은 일반적인 것을 말합니다. 대부분의 경우, 디스토피아와 병행하여 진행됩니다. 통계는 인구의 남성 부분에 더 큰 노출을 나타냅니다. 이 질환의 증상은 통증 증후군과 신장 염증입니다. 특징적인 특징은 스 플라이 싱 된 공유의 개별 기능입니다. 그들은 자신의 ureter와 필터링 메커니즘을 부여받습니다. 예외의 유형 :

  • L 자 모양의 신장 (한 쪽 엽의 꼭대기가 다른 쪽의 꼭대기와 병합되고, 엽 (lobe) 축을 따라 비틀어 짐);
  • 말발굽;
  • S 모양 (한 쪽 엽의 꼭대기가 다른 쪽의 꼭대기와 합쳐짐);
  • Galete
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구조 이상

소아에서 신장의 선천성 병리가 구조적 이상으로 나타날 수 있습니다. 태아가 발달하는 동안 태아가 기형 유발 인자 (마약, 마약 물질 등)에 의해 영향을받는다면, 신장 구조의 변화가 가능하다. 결과적으로 체내에서 담즙의 형성과 배설이 방해 받아 빈번한 염증의 원인이됩니다. 질병은 외과 적으로 만 치료할 수 있습니다. 변종의 변형 :

장기 이형성증

신장 형성 장애는 기관이 정상 크기보다 작아서 자궁 내 발달 기간 동안 이미 통합 된 상태입니다. 이것은 실질의 구조와 기관의 기능에 영향을 미칩니다. 가능한 dysplasias :

  • 초보적인 신장 (초기 임신에서 기관의 발달이 멈추지 만 장기 대신 소량의 결합 조직이 ureter의 뚜껑 형태로 시각화됩니다).
  • 드워프 (장기 크기는 평소보다 훨씬 작습니다. ureter가 없을 수도 있습니다).
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다발 증

다발 증은 신장 조직과 낭종을 완전히 대체 한 것입니다. 일반적으로 병리학은 장기의 일부에만 영향을 미칩니다. 문제는 산전 진찰 기간 동안 배설 장치가 놓여 있지 않은 경우 발생합니다. 소변은 제거되지 않지만 축적되어 낭성 형성과 결합 조직에 의한 실질의 대체로 이어진다. 신장 골반이 변형되었거나 전혀 변형되지 않았습니다. 이 병은 유전성이 아니며 우연히 발견됩니다. 특히 hypoplasia가 동시에 개발되면 복부를 통한 검사가 가능합니다.

  • 요추 부위의 둔한 통증;
  • 약간의 온도 상승;
  • 소변 분석은 매개 변수의 편차를 나타내지 않습니다.
  • 헛배;
  • 초음파에서 신체의 구조에 변화를 보여줍니다.
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정치 정

다낭 실질의 경우, 실질이 크기가 다른 많은 낭종으로 대체됩니다. 병리학은 종종 다낭 간, 췌장 및 기타 장기를 동반합니다. 질병은 유전이므로 환자의 가까운 친척, 특히 임산부를 모두 검사해야합니다. 종종 두 엽 (叶)에 영향을 미칩니다. 이 경우, 환자는 둔한 허리 통증, 마시고 끊임없는 욕구 등을 호소합니다. 신우 신염은 거의 항상 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 신장의 위축과 신부전증이 발생합니다. 병리학 진단을 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

  • 초음파 진단;
  • 소변 검사 (백혈구 증);
  • CT 스캔;
  • 엑스레이 검사.
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고립 낭종

낭성 형성은 단일 일 수 있습니다. 그들은 단순한 단독 낭종이라고합니다. 그들은 신체의 표면이나 부서에 국한되어 있습니다. 종양은 둥글거나 타원형입니다. 낭종은 선천적이거나 획득 된 것입니다. 시간이 지남에 따라 성장하여 위축을 일으키고 장기 기능을 손상시킵니다. 병리학은 요추 부위의 둔한 통증, 장기의 크기 증가 등을 수반합니다. 초음파 또는 X 선 검사에서 문제를 진단하십시오. 치료 절차로서, 신생 벽을 절제하기 위해 펑크 또는 수술이 수행된다.

수질의 이상

수질의 가능한 이상 변이 :

  • 메가 칼리스 (megacalis)는 컵이 광범위하게 팽창하는 선천성 질환입니다.
  • Polymegakalis - 몇몇 컵이 확대되는 질병;
  • 해면상 신장 (spongy kidney) - 신장 tubules이 크게 확장되고 신체가 스폰지처럼 보이는 경우 신체의 병리학 적 상태.
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신장 골반과 요관의 이상

  • 비정상적인 국소화 (홀의 외음부, 직장 외 직근);
  • 구조 및 형태의 이상 (shtoporopoobrazny, hypoplasia, 협착증);
  • 추가 요관;
  • 좁아짐 (담즙의 정상적인 흐름을 방해 함);
  • 확장 (예 : ureterocelele, dilatation, megaloureter).

골반 발달의 이상은 불완전한 배증 (골반과 요관은 두 배이지만 방광 앞에서는 하나로 합쳐짐) 또는 완전한 분기 (2 개의 관이 방광으로 이어진다)로 구성 될 수 있습니다. 이 경우 병리는 일방적이며 양면 성입니다. 소변 침전물에 대한 소변 검사 및 세균 검사를 통해 문제를 진단 할 수 있습니다. 수술로 질병을 치료하십시오.

신장의 비정상적인 발달

. 또는 : 신장 기형

신장 발달의 이상은 신장의 구조 또는 기능에 장애가있는 선천성 (utero에서 발생) 장애입니다. 모든 선천성 기형의 가장 빈번한 기형입니다.

신장 이상의 증상

  • 신장에 결함이 있으면 증상이 없을 수 있습니다.
  • 요추 부위의 통증 (당김, 상수).
  • 혈압 상승.
  • 요통 부위의 날카 롭고주기적인 통증.
  • Hematuria (소변에 혈액의 존재).
  • 소변을 바꾸는 것 (그것은 흐릿 해져서, "고기 덩어리"의 색깔이 거품이납니다).
  • 체온 상승, 오한.
  • 부종 경향.
  • Varicocele (정맥류).
  • 갈증.
  • 두통.

양식

이유

  • 유전병 (세포의 유전기구의 침해, 유전자 수준의 파괴).
  • 임신 중에 태아에게 영향을 미치는 해로운 요인. 가장 자주 :
    • 약물 (ACE 저해제 (혈관을 이완시키고 압력을 낮추는 물질));
    • 어머니에 의한 흡연, 음주 및 약물 사용;
    • 물리적 요인 (고온, 전리 방사선).

신장병 전문의는 질병 치료에 도움을 줄 것입니다.

진단

  • 불만 분석 (요추 부위에 통증이 얼마나 오래 있었는지, 얼마나 자주 발생했는지, 혈압이 상승했는지, 약물 감소, 온도 상승 등이 성공했는지 등).
  • 삶의 역사 분석 (청소년기의 질병, 만성적 인 요로 질환, 심혈관 질환, 만성 질환의 진단).
  • 소변 검사 - 적혈구 (적혈구), 백혈구 (백혈구, 면역 세포), 단백질, 포도당 (혈당), 박테리아, 염 등의 존재에 대한 소변 검사. 비뇨 생식기의 기관에서 염증 징후를 감지 할 수 있습니다.
  • 적혈구, 백혈구, 적혈구 침강 속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR) - 적혈구가 튜브의 바닥에 떨어지는 시간. 염증 과정의 존재와 신체의 면역계 상태를 평가할 수 있습니다.
  • 혈압 측정. 혈압 상승은 vesicoureteral 역류의 배경에 대해 신장에 심각한 손상을 일으킨다.
  • 신장의 촉진 (촉진). 일반적으로 복부를 통해 신장을 검사하는 것은 불가능하지만 소변 유출 장애로 인한 신장의 경우 신장이 촉진 (촉진) 될 수 있습니다.
  • 신장의 초음파 검사 (신장 초음파 검사) - 신장의 위치, 신장의 위치, 구조, 골반 - 골반 형성 시스템의 상태 (소변 채취 및 축적 시스템), 돌 탐지, 낭종 (액체를 포함하는 거품 형태의 구조물).
  • 도플러 초음파 검사 (신장 초음파 검사) - 신장 동맥의 혈류를 연구합니다.
  • 분비 우회 촬영 (조영제를 정맥에 주사하여 조영제 배설의 다른시기에 신장 사진을 찍음) - 신장 작업, 골반 골반 시스템 상태, 돌의 유무 또는 소변 유출 장애를 결정할 수 있습니다.
  • Multislice computed tomography (CT) - 신장의 크기, 구조, 혈관, 돌, 낭종 등을 평가할 수 있습니다.
  • 자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI) - 신장의 구조, 혈관, 돌기, 낭종 등을 평가할 수 있습니다.
  • 신장 혈관 조영술 - 조영제의 위치, 직경, 구조를 평가하기 위해 신장 동맥에 조영제를 도입합니다.

신장 이상의 치료

  • 신장 낭종을 찔러서 공동에서 액체를 제거하는 - 신장 낭종 천공 (액체가 들어있는 기포 형태).
  • 신장 동맥의 혈관 성형술 (신장 동맥의 루멘 확장을위한 특별한 "풍선"의 팽창).
  • 신장 동맥 스텐트 삽입 (신장 동맥 내에서 특정 스텐트 (금속 프레임)을 삽입하여 개봉 함).
  • 추가 신장 동맥이있는 협착 (내강 감소)의 경우 골반 - ureteric segment (신장 골반과 요관의 교차점)의 플라스틱 (변경).
  • 신장 절제술 (신장 제거).

합병증 및 결과

  • Hydronephrosis는 집단 구조의 확장입니다 (신장의 일부, 완료된 소변 (신장 골반 신장 시스템)이 소변으로 흐른다).
  • 급성 또는 만성 신우 신염 (신장 골반계의 세균성 염증).
  • 신장 결석의 형성 (요로 결석).
  • 요로에서 출혈.
  • 신장 위축 (신장의 흉터 조직 교체, 소변을 생성하지 않음).
  • 혈관 내 고혈압 (혈압이 140/90 mm Hg (수은 밀리미터) 이상으로 지속적으로 증가하기 때문에 치료가 어려움).
  • 만성 신부전 (신장의 모든 기능을 침해하여 물, 소금, 질소 및 다른 유형의 신진 대사를 일으킴).

신장 이상 예방

  • 식이 요법 (지방 및 단백질 식품의 양을 줄이고 야채, 곡물, 과일 섭취, 소금 섭취를 제한하는 것 (하루 2 ~ 3 그램));
  • 항 고혈압제 (혈압을 낮추는 약물) 복용;
  • 항균 약물 (박테리아 성장의 죽음이나 체포에 기여하는 약물) 복용.

고급

  • 출처
  • "비뇨기과 : 국가 지도력"ed. N.A. Lopatkina. - M : "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Donald Smith의 비뇨기과", ed. E. Tanago. - M : "Practice", 2005.

제 3 장 신장 발달

3.1. 양의 아노 말리

신장 무 기증의 빈도는 신생아의 1 : 1000입니다. 동시에, 장기와 그 다리, 즉 ureter가있는 혈관은 결석합니다. 삶과 양립 할 수없는 양측 무 기증 (arsenia)은 4-5 배 이하이다. 이 결손은 대개 생식기 기, 직장, 항문 및 척수의 기형과 관련이 있습니다 ( "꼬리 회귀 증후군"에서 Duhamel이 합친 이상). 편측성 신장 무력증은 오랫동안 임상 적으로 무증상이며, 유일한 신장은 비대화를 보완하고 배설 기능을 완벽하게 제공합니다. 그러나 단일 신장에 대한 스트레스 증가는 신우 신염 및 요로 결석과 같은 합병증의 발병에 기여합니다. 이 질환은 초음파, 배뇨 요법, CT 및 혈관 조영술에 따라 진단됩니다. 합병증의 추가의 경우에 흠의 보수 치료가 수행됩니다.

추가 신장은 드문 예외입니다. 세계 문학은 서로 완전히 격리 된 3 ~ 4 개의 신장 사례를 설명합니다. 부속 신장은 주요 신장의 ureter로 흘러 들어가거나 방광에서 독립적 인 입으로 열리는 ureter뿐 아니라 자체 혈관 네트워크, 섬유질 및 지방 캡슐을 가지고 있습니다. 결손은 보통 여러 합병증 (예 : 이차 수 음영증, 요로 결석, 종양 형성 및 요실금)의 발생에 대해 수행되는 비뇨기과 검사에서 진단됩니다. 치료를받을 수없는 영구 신우 신염은 감염된 부속 신장을 제거하는 것이 좋습니다.

3.2. 위치 이노 맹스

신장의 위치의 이상은 어린이에서 가장 자주 진단됩니다. 발달이 골반강에서 진행될 때

신장의 요추 부위는 등반의 어느 단계에서든 고정 된 자세를 취할 수 있습니다. 더욱이, 그 회전은 항상 불완전한 상태로 남아 있으며, 신 증후군에 대한 신장 디스토피아의 감별 진단을위한 기준으로 사용됩니다. 운동 장애는 1 : 800 신생아 빈도로 발생합니다. 골반, 장골, 요추, 흉부 및 십자형 장애가 특징입니다.

골반성 근이영양증은 드물지만 그 임상 적 중요성은 중요합니다. 심한 골반 성 근이영양증에서 신장은 소년, 직장, 방광 사이, 소녀, 직장과 자궁 사이에 깊숙이 위치하고 있습니다. 신장의 상부 극은 복막으로 덮여 있고, 하부 극은 골반 횡격막에 있습니다. 아마도 dystopic buds의 융합 일 것입니다. 일반적으로 통증은 모든 환자에게 있습니다. 일정하거나 간헐적 인 통증이 하복부에 국한되어 있습니다. 사춘기 소녀에서, 통증 증후군은 종종 생리 기간과 일치합니다. 환자의 절반에서 골반성 근이영양증의 진행은 이차적 인 수질 악화로 인해 복잡해집니다. dystopic kidney에 의한하지의 혈관 압박으로 인해 혈관 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 신장의 직장 검사가 골반강에서 종양 모양의 형성으로 감지되는 경우. 진단은 초음파 및 배출 urography에 의해 확인됩니다. 치료는 신우 신염의 재활과 적절한 역 동성의 회복을 목표로합니다. 이러한 비정상 기관의 특이한 지형 및 혈관 형성은 골반 신장 수술을 기술적으로 매우 복잡하게 만들어 장기 보존 수술 횟수를 최소화합니다.

회장 무명 증에있어서, 신장은 Ilium의 볏 아래에 위치한다 (그림 2). 신장은 항상 평평한 모양을하고, 섬유질 섬유는 없습니다. 일반적으로 장골 동맥에서 확장되는 신동맥. 임상 적으로, 결함은 복부 통증 증후군에 의해 나타납니다. 신경통 및 유로 동적 장애에 대한 신장의 압력에 의해 야기됩니다. 통증은 또한 위장관 (GIT)의 기계적 또는 반사 운동성과 관련 될 수 있으며 메스꺼움, 구토, 트림 및 유사한 증상을 동반합니다. 가장 흔한 합병증으로는 2 차 수면 무호흡증과 2 차 만성 신우 신염이 있습니다. 질병의 진단에는 일반적인 혈액 및 소변 검사, 특별한 비뇨기과 검사, 초음파 및 전신 검사,

요도 관절 조영술. 치료는 신우 신염 (pyelonephritis)의 재활 치료로 이루어지며 중증 수 역전이 진행되는 환자에게 수술이 진행됩니다.

도 7 2. 우측 신장의 일리아 디스토피아 (역 고도 필로 그래피)

허리 디스토피아의 경우, 신장은 일반적으로 요추 부위가 낮습니다. 신장의 동맥 혈관이 정상보다 아래에있는 대동맥에서 대략 II-III 요추의 수준으로 떨어져 나가는 것이 특징입니다. 신장은 세로축을 중심으로 회전하며, 골반은 여러 개의 앞쪽을 향하고 있습니다. 요추색 이상 소견이있는 경우 합병증을 동반하거나 이상이있는 경우 외과 적 치료가 필요합니다.

흉부 디스토피아는 신장이 횡격막 위의 흉강 내에 위치한 예외적 인 현상입니다 (그림 3). 일반적으로 환자에게 고통스런 감각을 일으키지 않는이 결함은 X- 레이 검사로 감지됩니다. 모든 경우에 필요한 분만 용 urography는 진단 오류를 피할 수 있습니다.

도 7 3. 좌측 신장의 흉부 디스토피아 (배뇨 요법)

횡격막에 둥근 그림자가있는 아픈. 흉부 질환이있는 다른 유형의 디스토피아와는 달리, 요관의 길이는 정상 이상이며 신장 혈관은 약간 더 높게 나옵니다. 이 결함은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 외과 적 치료는 적응증에 따라 시행됩니다.

교차성 디스토피아는 양쪽 신장이 척주의 한쪽에 위치하고 하부 ureter가 척추를 가로 질러 평소 장소에서 방광으로 흘러 들어가는 상태입니다 (그림 4). 이 결함을 가진 신장의 혈액 공급은 매우 다양합니다. 원칙적으로, 교차 디스토피아는 신장 융합을 동반합니다. 비정상의 임상 증상은 구체적이지 않습니다. 진단은 배뇨 요법, 역 행성 조영술 및 신장 혈관 조영술에 따라 수행됩니다. 수질 악화 또는 요로 결석증의 경우, 신장 중 하나가 외과 적 치료를 받게됩니다.

도 7 4. 왼쪽 신장의 교차 디스토피아 (배뇨 요법)

3.3. 크기의 아노 말리

발육 부전 - 다리를 보호하면서 장기가 없다. 네프론이 형성되기 전에 초기 배아기에 결함이 형성된다. 임상 적으로 결함은 그 자체로 나타나지 않습니다. 이 질환은 초음파, 배뇨 요법, CT, 신장 혈관 조영술 및 역 행성 조영술에 따라 진단됩니다. 치료할 필요가 없습니다.

Hypoplasia는 부족한 혈액 공급의 결과로 metanephrogenic blastema의 손상된 발달과 관련된 신장의 선천적 인 감소입니다 (그림 5). 거시적으로, 기관은 미니어처에서 신장을 대표하지만, 조직학 검사는 일반적으로 신장 조직의 oligonephronia 또는 dysplastic 프로세스와 관련된 위반을 나타냅니다. 임상 적으로 결함이 나타나지 않을 수도 있습니다. 진단은 초음파, 배뇨 요법, 혈관 조영술, 도플러 및 신장 현미경 검사법에 따라 이루어집니다. 2 차 주름진 신장을 가진 저산소 신장의 감별 진단에 어려움이 있습니다. hypoplasia에서는 신장과 혈관 내 혈관의 구경이 균등하게 감소하고 2 차 주름

도 7 5. 좌측 신장의 저형성 (진단 적 retropneumoperitoneum)

신장 pedicle vessel의 정상적인 구경에서, 신장 내 혈관의 직경은 급격히 감소하고, 잘못 위치하며, 피질의 수 또한 감소합니다.

확실한 진단 값은 배설 혈관 신생아상의 컵 계산입니다. 일반적으로 신장 저형증이 5 명 미만인 경우에는 보통 약 10 명이 있습니다. 실질 조직의 결합 조직이 적기 때문에 초음파가있는 저산소 신장에는 주름진 신장의 특징 인 광택이 없습니다.

방사성 동위 원소 연구에서 약물의 정상적인 실질 전달이 감지됩니다. 단 측성 발육 부전은 이차성 신우 신염의 증상에 의해 더욱 흔하게 나타나며 양측 과형성은 신장 고혈압에 의해 나타납니다. 수술 적 치료는 실패한 항균 및 항 고혈압 치료의 경우에 사용됩니다. 편측성 과정에서의 수술 - 신장 절제술, 반대쪽 신장에서 신장 경화증 변화를 감지 할 때 금기입니다. hypoplastic kidney의 방광 역류가 역류 수술을 나타낼 때.

3.4. 관계의 아노 말리

관계의 변칙 - 두 신장 사이의 다양한 융합 변형. 신장의 세로축의 관계에 따라 신장의 S 자 모양, L 자 모양, I 자 모양, galetoobrazny 및 말굽 모양의 기형을 구별하는 것이 관례입니다.

하나의 신장의 상부 자극과 다른 하나의 하부 자극의 융합에 의해 S 자, L 자, I 자 모양의 변형이 형성된다 (그림 6). 이러한 기형의 빈도는 1 : 5000 신생아입니다. 일반적으로 요관은 보통 장소에서 방광으로 흐릅니다. 지형적 특징으로 인해, 그러한 이상은 복통을 나타낼 가능성이 더 큽니다. 이러한 결함의 가장 특징적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 골반 - ureteral 세그먼트 (LMS) 중 하나의 urodynamics의 위반.

도 7 신장의 S 형 변형 (배뇨 요법)

진단은 초음파, 배뇨 요법 및 역 행성 요도 조영술을 사용하여 수행됩니다. 때때로 신장 혈관 조영술이 필요합니다. 외과 적 치료는 적응증에 따라 간막 전 절제술로 구성됩니다.

galete-like kidney는 1:26 000의 신생아 빈도로 발생합니다. 이 유형의 이상은 회전 시작 전에 신장 또는 양쪽 내측 표면의 융합 결과로 형성됩니다. 그 후에 신장의 상승은 불가능하게됩니다. galete 모양의 신장은 골반에 위치하고 있습니다. 골반과 요관은 신장 덩어리보다 먼저 놓여 있고, 혈관은 그 뒤편을 따라 신장으로 들어가기 때문에, 용어의 일반적인 의미에서 신장의 고리는 단순히 존재하지 않습니다. 신장의 각 절반에는 자체 ureter가 있습니다. 이러한 기형으로 인해 염증성 합병증의 가능성이 높습니다. 치료는 보수적이다.

도 7 7. 방광 - 요도 신장으로의 요관 역류 (mic-cystography)

말굽 신장의 경우, 신장은 같은 극으로 함께 자랍니다 (90 %의 경우 - 낮은 것). 결함은 1 : 400 유아의 빈도로 발생합니다. 말굽 신장은 종종 이소성이고, 그것의 협부는 IV ​​또는 V 요추의 수준에 있습니다. 신장 동맥은 대개 대동맥을 떠나지 만 유출 수준은 낮을수록 신장의 외음부가 더 두드러지게 나타납니다. 낮은 이동성으로 인해, 말굽 신장은 부상을 입기 쉽습니다. 이 결점을 가진 요관이 실질을 통해 구부러져서 LMS 수준의 역 동성을 위반하는 것이 특징입니다 (그림 7). 빈번한 합병증 :

• 말굽 신장의 반쪽 중 하나의 hydronephrosis;

건강한 말굽의 신장은 때때로 다른 기관의 압박으로 인해 복부에 통증을 유발합니다.

때때로 소위 카바 증후군 (하대 정맥의 압축 증후군)이 관찰됩니다. 비정상 진단은 주로 초음파 및 배출 urography의 데이터를 기반으로합니다. 가장 유익한 혈관 조영술. 보수 치료는 염증 과정을 제거하는 것을 목표로합니다. 수술 적응증은 수면 음성 변형 (hydronephrotic transformation)과 신장 결석 (nephrocalculosis)으로 알려져 있습니다. 아이들의 실습에 쇄석술이 널리 도입되면서, 이러한 징후에 대한 수술은 점점 더 드물게 필요합니다.

3.5. 구조 이형 물

신장의 두 배가되는 것은 골반과 ureter의 기형, 즉 ureteral bud의 비정상적인 발달이라고도합니다. 이 상태는 신장에서 자율적 인 혈액 공급과 자신의 상부 요로가있는 두 세그먼트의 존재를 의미합니다. 이것은 어린이의 비뇨기 계통의 일반적인 이상입니다. 빈도는 1 : 150 신생아입니다 (여아는 소년보다 2 배 더 자주 발생합니다). 결손의 출현은 metanephrogenic blastema로 자라기 전에 ureteral bud의 분열과 관련이 있습니다. 이중 신장의 상부 분절은 컵 상부 덩어리에 의해 배수되고 전체 신장 실질의 약 1/3을 구성하며, 하부 분절은 중간 및 하부 그룹의 컵에 의해 배수된다. 신장이 완전하고 불완전하게 두배가됩니다. 들어

불완전한 배증은 요관의 같은 입에서 위 요로의 배가를 특징으로한다 (그림 8). 이중 요관의 합류는 다른 수준으로 국한 될 수 있습니다.

도 7 8. 우측 신장의 불완전한 배증 (배뇨 요법)

임상 적으로 골반 - ureteric 또는 ureteral-vesicular segment, vesicoureteral 또는 inter-urinary reflux에서 장애가 동반되지 않으면이 이상이 나타나지 않습니다. 이 질환은 초음파, 배뇨 요법, 방광경 검사 및 방광 조영술에 따라 진단됩니다. 결함은 단지 합병증의 발달로 치료됩니다. 환자의 증언에 따르면 heminefrureterectomy를 시행하거나 LMS와 요관 vesicular articulation의 방해와 함께 자궁 내 문합을 부과합니다. 방광이 완전히 두꺼워지면 한쪽에는 2 개의 입이 있고 다른 한쪽에는 한쪽에 있습니다. 상부 분지의 ureter의 입은 항상 다른 부분보다 낮고 중간입니다 (Weigert-Meier 법). 이 병리학의 전형적인 합병증으로는 이차성 신우 신염 이외에

역류. 대부분의 경우 하부 분지의 ureter (즉, 윗입구)로 보내집니다. 이 질환의 치료는 신우 신염의 재활과 적응증에 따른 역류 수술의 수행에 있습니다.

신장의 낭성 이상은 1 : 250 신생아 빈도로 발생합니다. 이러한 결함에는 몇 가지 유형이 있습니다. 다낭성은 유전 적 및 항상 양측 성 이상이며 신장의 여과 재 흡수 및 요로질 (네프론 및 세뇨관의 세관)의시기 적절하지 않거나 부적절한 연결로 인해 발생하며 결국 네프론의 근위부에 요도를 유지시켜 맹목적으로 끝나는 세뇨관이 확장되고 그들 cysts. 다낭 신질환은 종종 다발성의 다른 장기와 결합합니다. 질병의 진행은 손상되지 않은 신장 실질의 수에 따라 다릅니다. 호의적 인 병리학 적 과정을 통해 결함은 종종 무증상입니다. 2 차 신우 신염 과정이 형성되면서 동맥 고혈압과 혈뇨가 합쳐지면서 만성 신부전 (CRF)이 발생하기 시작합니다. 급격히 통증이있는 ​​복부의 촉진시 확대 된 결절성 신장이 결정됩니다. 초음파 검사와 배뇨 검사에서 신장의 고르지 않은 그림자가 발견되고, 낭종에 의한 압박으로 인해 컬렉터 시스템이 단편적으로 늘어나고, 골반은 신장 내이며 내측으로 옮겨집니다. 진단을 명확히하기 위해 때때로 역 행성 기형과 혈관 조영술을 시행합니다. 방사성 동위 원소 진단법은 기능적 실질의 면적을 정량화 할 수 있습니다. 보수 치료는 감염과 싸우고 빈혈과 고혈압을 교정하며 신부전을 최소화하는 데 그 목적이 있습니다. 만성 신장 질환의 진행으로 예후는 바람직하지 않습니다.

Multicystosis는 metanephros의 여과 재 흡수 장치를 유지하면서 ureteral bud의 북마크가 없기 때문에 형성된 일면 결함입니다. 아이가 태어날 때까지는 다발성 신근에는 실질이 없습니다. 일반적으로 결함은 초음파로 진단됩니다. 치료는 전체적으로 낭종과 섬유질 조직으로 구성된 신장의 신장 절제술로 이루어집니다 ( "포도 무리"). 문학 자료에 따르면, 유기체의 수명 동안 다발성 신장의 자발적인 재 흡수가 가능합니다.

영아기의 독소 낭종은 흔하지 않습니다. 낭종은 손이 닿지 않은 배꼽 세뇨관에서 발생합니다.

요로와 함께, 그래서 독방 낭종은 골반과 전달되지 않습니다. 낭종에서 소변을 유지하면 신장 실질의 성장, 통증 증후군 및 주변 국소 위축이 유발됩니다. 작은 낭종은 증상이 없습니다. 합병증 : 낭종의 벽에 낭종의 양성 종양과 악성 종양이 있습니다. 진단은 신체 검사, 초음파 및 배설 요법으로합니다. 치료는 낭종을 뚫고 (수술 중, 복강경 또는 경피), 알코올 용액 또는 3 % sodium tetradecyl sulfate solution (trombovar ♠)을 투여하여 경화시킵니다. 다발성 다낭 낭종이 있습니다. 그러한 경우 외과 적 치료가 필요하다. 벽 절제와 함께 낭종의 각질 제거, 실질벽의 응고 및 파라 네프 리아 또는 건식 단백질 제제 (지혈 스폰지, 타코 쿰 б)로 충치의 탐포 성형술을 권고한다.

스폰지 신장은 드문 선천적 기형으로, 아직까지는 아직 명확하지 않은 기원이지만, 기형의 발달은 수집 덕트에서 여러 개의 작은 낭포의 확장 및 형성과 관련이 있다고 믿어진다. 임상 적으로 해면 신장은 단백뇨, 적혈구 증가증 또는 백혈구 감소증으로 나타날 수 있습니다. 진단은 배뇨 요법의 결과에 따라 확립됩니다 (병변 성 증상 - 피라미드 부위의 "꽃 한 무리"). 합병증이 없을 경우 치료를하지 않습니다.

인체의 신장 이상에 관한 모든 것

신장 발달의 이상은 태아 발달 중에 발생하는 장기의 해부학 적 구조의 장애입니다.

역학

지난 수십 년 동안, 특히 세계의 선진국에서 신장 이상이 증가했습니다.

세계 보건기구 (WHO)의 통계에 따르면 0-3 개월 아동의 약 4 %가이 병리학을 가지고 있다고 밝혔습니다.이 병리는 유전자 붕괴로 인한 질병의 약 0.9 %, 염색체 성질의 0.6 %입니다.

약 3 %는 태아의 외부 요인에 기인 한 선천성 기형이다.

선천성 기형의 병인의 약 절반이 알려지지 않았습니다. 이들은 무작위로 발생하고 차세대에서 반복 될 수있는 고립 된 사례입니다.

변칙의 1/4은 외부 요인과 유전 정보의 상호 작용을 보여주는 다중 계승 (multi-factiality)이 특징입니다.

결점의 약 15 %는 외부 환경과 독점적으로 연관되어 있으며 25 %는 유전 적 원인 만 있습니다.

교육 기형은 배아 발생 중 약 배 발생 후 약 10 주에서 발생합니다. 이러한 변화는 신체의 모든 수준에서 발생합니다.

태아의 병리학 적 병리 현상은 매우 흔하며 등록 된 모든 환자의 약 45 %를 차지합니다.

분류

다양한 신장 이상은 분류 작성을 초래했습니다.

  • 양 이상 (추가, 무형성증, 신장 골반 두배);
  • 크기 이상 (드워프 신장);
  • 신장의 위치 및 모양의 이상 (안검 및 부착);
  • 선천성 낭종;
  • 혈관 이상.

신장 증식

이 발달 병리는 일종의 양적으로 간주됩니다. 이 종은 추가 봉우리와 정상 신장의 합류점에서 발생하며, 이들은 뚜껑에 의해 시각적으로 구분됩니다.

각각에는 혈액 유출과 요관이 각각 유입됩니다.

신장의 이상 징후는 또한 혈관의 중첩 영역을 포함합니다. 이러한 기능은 일면 및 양면 특성 일 수 있습니다.

손상된 신장 위치

근본 원인은 골반강에서 허리까지 몸의 움직임을 위반하는 것입니다.

기관이 대동맥 혈관의 분기 분기를 넘어 이동할 때 회전이 일어나므로 이동 과정은 일반적으로 불완전한 회전으로 인해 방해받습니다.

이 배열로, 기관 게이트는 앞쪽으로 회전합니다. 골반, 장골 및 요추 디스토피아가 있습니다.

흉강은 국소화의 변화로, 신장의 허리 부분 내용물이 가슴의 구멍으로 들어갑니다.

클리닉에서 가장 중요하게 고려되는 것은 골반 성 디스토피아 (corvic dystopia)인데, 이는 다양한 골반 구조의 미주 신경 기관이 작용하여 기능을 방해합니다.

크로스 디스토피아

기관이 대동맥 혈관 부분 위로 옮겨 졌을 때 밝혀졌습니다.

이러한 종류의 손상으로 해부학 적 및 생리 학적 관점에서 신장이 충분히 기능하여 그 기능을 수행 할 수 있습니다.

말굽 신장

장기가 생리적 인 영역으로 불충분하게 이동 한 후 장기가 합쳐진 경우와 회전, 그리고이 종은 반드시 안면 경련을 동반해야합니다.

조직 학적으로 그들은 부서지지 않으며 요관은 항상 일반적인 국소화 상태입니다. 이러한 종류의 이상 증상에는 항상 비정상적인 혈액 공급이 있습니다.

컵 시스템 개발의 특징도 있습니다 - 상위 시스템은 하위 시스템보다 개발되었습니다.

말발굽 모양은 비뇨기 계통의 염증성 질환의 발병에 대한 predisposing factor입니다.

신장의 수종 발생 빈도의 첫 번째 장소에서 calculi 및 고혈압. 치료에는 병적 치료 및 증상 치료가 포함됩니다.

Galette 신장

이러한 유형의 발달 이상은 공통 피질과 결합막을 의미합니다. 골반은 복부에 있습니다. 매우 드물다.

비대칭 융합

L 자형은 신장 중 하나의 횡단 위치와 인접한 상부 엣지가있는 한 기관의 밑 가장자리가 증가 할 때 나타납니다.

S 형태 - 신장은 신장 상태에서 주둔하는 경우 장기가 융합되어 얻어집니다. S 자형 신장에서 컵 시스템은 다른 방향으로 전개됩니다.

턴이 완료되고 게이트가 한 방향으로 향하게되면 그러한 기관을 I 형이라고 부릅니다.

이유

현재이 변이가 발생한다는 이론에는 많은 흰 점이 있지만 인과 관계 및 형식 이론이 일반적으로 받아 들여집니다.

그 이유는 발달의 이상이 선천적이고 유전적인 것이라고 말합니다. 선천성 결함은 유해한 환경 요인 (전리 방사선, 화학 물질)의 작용으로 야기 될 수 있습니다.

염색체 이상은 게놈의 파괴에 기인한다.

형식 이론의 지지자들은 발달 중에 발달상의 이상이 발생한다고 믿는다.

증상

개인 신장 기형은 오직 그들에게만 나타나는 증상을 가지고 있으며, 다른 병변은 하나의 기관에만 영향을 미칠 수 있기 때문에 전혀 나타나지 않습니다.

비뇨기 계통의 기형은 부종, 고혈압, 산통, 적혈구 증, 영구적 요추의 통증, 신우 신염의 재발, 비 특이성 (두통, 과로, 고열, 갈증, 식욕 상실)로 분류됩니다.

진단

신장 기형의 진단 방법은 다음과 같습니다.

  • 불만 분석 (요통, 빈도, 고혈압, 고열);
  • 삶의 역사 (유전 질환, 과거 질병, 어머니 임신 중);
  • 소변 검사 (erythrocyturia, leukocyturia, glycosuria);
  • 일반적인 혈구 수 (염증의 특정 증상);
  • 촉지 촉진 연구 (정상적인 생리 학적 역 동성학에서 신장은 복강을 통해 알 수 없지만이 과정이 방해되면 부피가 증가합니다).
  • 도플러 메 트리 (혈류량 평가)로 초음파 (모양, 크기 평가).
  • 방광경 검사;
  • 배설 urography;
  • 스캐닝;
  • 방사성 동위 원소 연구;
  • 신장 혈관 조영술.

태아 진단

비뇨기 계통의 선천 병리를 결정하는 가장 빠른시기는 임신 후 약 14 주입니다.

징후가 나타날 수 있습니다 : 태아의 신장은 보이지 않으며, 방광의 그늘이없고, 첫 번째 임신기에 물 부족이 있습니다.

치료

무증상 기형은 치료 및 외과 개입을 필요로하지 않습니다.

신장의 비정상적인 발달

신장 발달의 이상 - 유전 적 돌연변이와 태아 기형 발생 인자가 임신 초기의 태아에 미치는 영향으로 인한 자궁 내 신장 형성 장애. 요추 부위의 통증, 신장 산통의 발작, 발열, 전반적인 약화, 소변과 혈액의 변화. 도플러, 배뇨 요법, CT, MRI, 실험실 검사 및 기타 기술을 사용하여 초음파로 진단합니다. 신장 이상증의 치료에는 요로 박리제, 항생제, 항 고혈압제가 포함됩니다. 징후에는 부속 신장 제거, 낭종 제거 및 기타 수술이 포함됩니다.

신장의 비정상적인 발달

가장 흔한 기형 인 신장의 비정상적인 발달. 그들은 모든 선천적 기형의 30-40 %를 차지합니다. 신장과 다낭의 가장 흔한 복제는 후자의 경우 인접한 장기의 낭성 이형성을 동반합니다. 일부 악에는 성별 차이가 있습니다. 따라서 아 플 라시아 변종은 소년에서 더 흔하게 나타나며 신장 배증은 여아에서 두 배나 흔합니다. 대부분의 경우이 병리의 예후는 심한 복합 결함과 양측 성 이상을 제외하고는 상당히 유리합니다. 소아과에서의 비뇨기 계통의 긴급 성은 모든 선천성 질환의 구조와 신장 여과 기능의 중요성에 따라 결정되며, 그 손실에는 장기 이식이 어려움이 필요합니다.

신장 이상의 원인과 분류

어떤 기형과 마찬가지로 부적절한 산란, 조직의 분화 및 배아 구조 세포의 지속으로 인해 신장 발달의 이상이 utero에서 형성됩니다. 병리학은 유해 인자 인 태아에 대한 노출의 결과로 발생할 수 있습니다 : 약물 (항생제, ACE 억제제), 방사선, 전염병. 원인이 유전 적 손상 인 경우 신장 발달 이상이 다른 국소화의 결함과 결합하여 다양한 증후군을 일으 킵니다. 위반되는 과정의 종류에 따라 우리는 형성 장애, 디스토피아 및 기타 이상 현상에 대해 이야기 할 수 있습니다.

신장 발달의 이상은 혈관의 수, 구조, 위치 및 이형의 이상으로 구분됩니다. 양 이상은 단발성 및 양측성 무형성 및 신장 성 무수 증뿐만 아니라 배가 부화 및 세 번째 추가 신장을 포함한다. 구조의 이상은 달리 dysplasias라고하며 신장 조직의 비정상적인 발달을 나타냅니다. 여기에는 모든 낭성 형성이 포함됩니다. 위치의 이상은 dystopia, 즉 요추 영역 아래의 비정형 인 위치에있는 장기의 위치로 표현 될 수 있습니다. 이러한 신장 발달의 이상은 종종 비뇨 생식계의 다른 기형과 결합됩니다.

신장 이상의 증상

비정상적으로 발달하거나 위치하는 신장은 임상 적으로 나타나지 않으며, 병리학은 종종 우연히 발견됩니다. 양측 기형은 기관 기능이 충분하지 않아 출산 후 갑작스럽게 눈에 띄게 나타납니다. 신장 발달의 가장 큰 이상 (심지어 무증상)은 일방적으로조차도 첫 번째 달과 수년 동안 사망으로 이어지게됩니다. 이는 신부전이 심할뿐만 아니라 거의 항상 골격과 여러 기관의 발달 장애가 동반되기 때문입니다.

Hypoplasia, 추가 신장, 배가되고 다낭성 신장 질환은 소변 유출의 위반의 결과로 발생하는 신우 신염의 증상을 나타낼 수 있습니다. 아이가 요추 부위의 통증을 호소하면 열이 나고 중독 증상이 나타날 수 있습니다. 신장이 혈압 조절에 관여하기 때문에 신장 이상이 동맥 고혈압을 동반하는 경우가 많습니다 (레닌 - 안지오텐신 계). 추가 신장의 임상 징후 중 하나는 요실금입니다. 신장 산통의 발작도 가능합니다. 환자 또는 그의 부모는 소변의 변화에 ​​대해 불평 할 수 있습니다 : 혈액의 출현, 소변의 소변, 소변의 색 "고기 찌끼".

신장 이상 진단

임신 중 13-17 주 동안 신장의 많은 이상이 산전 진단을받을 수 있습니다. 신장의 위치에 책갈피가 없거나 신장 이상이 간접적으로 나타나는 방광이없는 것을 확인할 수 있습니다. 임상 진단은 비뇨기 계통의 증상이있는 상태에서 수행됩니다. 이 경우, 소아과 의사는 신장 기능을 평가하고 염증의 징후를 확인하기 위해 소변 및 혈액 검사를 처방합니다. 표적 항생제 치료를위한 이차 신우 신염의 원인균을 검출하는 것도 가능합니다.

신장의 이상 발달은 도구 적 검사 방법을 사용하여 확인됩니다. 초음파 진단이 수행되어 번호, 위치의 이상을 나타내며 신장 형성 장애를 의심 할 수 있습니다. 분만 용 urography는 신장 골반계의 구조 인 비뇨기 기능을 평가하고 양극성 이상뿐만 아니라 수 음영증의 징후를 나타냅니다. 도플러 초음파 검사는 비정상적인 발달이 발생하기 때문에 신장 혈관 상태를 보여줍니다. 또한 CT와 MRI는 모호한 초음파 결과와 의심되는 다낭 낭종으로 수행됩니다.

신장 이상증의 치료, 예후 및 예방

임상 징후가없는 경우 치료가 필요하지 않습니다. 보수 치료에는 신장의 감염성 병변, 항 고혈압제, 요로 박리 치료제 항생제가 포함됩니다. 보존 적 치료법이 효과가 없다면 골반 주머니 시스템의 심각한 협착, 디스토피아 및 신장 발달의 다른 이상이 외과 적 개입에 의해 나타납니다. 추가 또는 이중 신장 제거, 혈관 ​​스텐트 삽입 및 신장 골반이 진행 중입니다. 낭종 제거는 개방형 접근법을 이용한 외과 적 개입을 필요로하지 않으며 내용물은 내시경 수술 중 펑크에 의해 대피됩니다.

신장 발달의 이상에 대한 예후는 종종 유리하다. 이미 언급했듯이, 비뇨기 계의 기능은 종종 정상적으로 유지됩니다. 약물 및 외과 적 치료도 신속하게 아동의 상태를 개선시킵니다. 예외는 거친 결합 결함과 신장 이식과 정기적 인 혈액 투석이 필요할 수도있는 양측 성 기형입니다. 신장 이상의 예방은 임신 중에 수행됩니다. 다이어트, 나쁜 습관의 배제 및 신체 상태의 교정이 필요합니다.

신장의 비정상적인 발달

신장 이상은 metanephrogenic blastema에서 피질과 뇌 광선의 불충분 한 부피와 관련이 있습니다. 실제로 위반은 hypoplasia라고합니다.

병적 인 전염병

통계에 따르면, 지난 10 년 동안 신장 이상 진단의 양이 크게 증가했습니다. 특히 선진국에서.

세계 보건기구 (WHO)의 연구 결과에 따르면 병리학은 3 개월 미만 아동의 4 %에 특징이 있다고합니다. 약 1 %는 유전자 과정의 혼란, 0.7 %의 염색체 장애로 야기된다. 약 3 %는 선천성 기형으로 인한 것이며, 그 원인은 배아에 대한 외부 영향입니다.

진단 된 기형의 거의 절반의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 드문 경우이지만, 병리학은 유전 될 수 있습니다.

1-4 가지 예외에는 몇 가지 이유가 있습니다. 이 질병은 외부 요인 및 유전 적 결함의 영향으로 발생합니다. 결함의 최대 15 %는 환경에 달려 있으며, 나머지 25 %는 유전 적 장애로 인한 것입니다.

이 질병은 장기가 형성되기 시작할 때, 대략 배아의 생후 3-10 주에 나타납니다. 변태는 신체의 모든 측면에서 발생합니다.

태아 발달 중의 비뇨 기관 장기의 병리는 종종 환자의 약 45 %에서 결정되는 현상입니다.

5 가지 주요 증상

환자는 다음과 같은 증상을 호소합니다.

  1. 요추의 통증, 그들은 기관에 노출되었을 때 강화, 신체의 성향에 변화와 함께 멈추지 않는다.
  2. 방광 배출 빈도 및 소변량의 문제.
  3. 소변의 색깔이 바뀌 었습니다. 때로는 혈액과 섞였습니다.
  4. 체온이 증가 (최대 38 o).
  5. 입안에서의 위대한 갈증과 쓴 맛.

신장 기형의 분류

몇 가지 신장 이상이 있습니다.

  • 수량;
  • 크기;
  • 통신 및 구조;
  • 위치

수량 이상

이러한 장애는 신장의 배가, 추가 기관, 부족 (신장이 1 개 또는 전혀 없음)을 포함합니다.

실제로, 분기 괴사는 더 자주 진단됩니다 - 문제 기관은 선으로 두 부분으로 나누어집니다 (위아래).

결과적으로 신체는 표준 크기와 크게 다릅니다. 별도의 신장에는 개인 혈관, 요관 및 골반이 있습니다. ureter의 경로가 서로 연결되어 있지 않고 방광으로 서로 분리되어있는 경우 이상이 완료된 것으로 간주됩니다. 불완전한 배증은 하나의 단계에서 요도 관이 결합되어 전체적으로 방광으로 들어가는 것을 특징으로합니다.

요도 세관 중 하나가 방광을 만지지 않고 질 또는 요관으로 들어갑니다. 이러한 위반은 일정한 요실금으로 특징 지워집니다. 이 질병은 상세한 연구가 있어야만 확립 될 수 있습니다. 사실,이 편차는 신체를 위협하지 않으며 병리학으로 간주되지 않습니다. 그러나 신우 신염, 사구체 신염, 요로 결석 등 많은 질환이이 질환의 결과입니다. 추가 진단을 받으면 만성형을 예방하기 위해 치료 과정을 올바르게 설계하는 것이 중요합니다.

또 다른 양적인 변이는 하나 또는 두 개의 신장이 결핍되어 있다는 것입니다. 이러한 위반은 무형성 증이라고하며 10 %의 경우에 발생합니다. 양측 비 성형술로 출생 한 아이는 생명을 유지할 수 없으며 한 장기를 가진 어린이에게는 병리가 보통 무작위로 결정됩니다. 신장 하나는 두 배의 하중을 견딜 수 있으며, 짝을 지을 때보 다 병에 더 잘 견딘다. 그러나 그녀의 일의 위반의 가장 작은 표시에 당신은 닥터에게 갈 필요가있다.

또한 추가 신장의 이상이 발생합니다. 이 기관은 약간 보이지만 별도의 혈액 공급과 세관이 있습니다. 부속 신장은 다른 기관의 활동을 위협하지 않지만 많은 질병에 걸리기 쉽습니다.

치수 이상

네프론의 부피가 절반으로 줄어들어 구조와 작동에 영향을 미치지 않습니다. 결과적으로 신체는 자신의 의무를 완전히 수행 할 수 있습니다.

치수 이상에는 세 가지 형태가 있습니다.

  1. 단순 - 네프론 및 볼의 볼륨 감소; oligonephronia - 사구체가 거의 없어서 세관의 크기와 성장이 증가한다. dysplasia와 함께 - 관절을 연결하는 기본 tubules에 형성, cysts는 덕트에 나타납니다, 거기에 문제가 있습니다.
  2. 일방 성 저 발육은 종종 진단됩니다 (평생 동안 나타나지 않을 수도 있음). 신 신성 고혈압으로 이어질 수 있으며 결과적으로 신우 신염 (pyelonephritis)이 발생할 수 있습니다.
  3. 훨씬 덜 자주 양국 형태가 발견됩니다. 대개 아기의 생후 12 개월 이내에 발병합니다. 첫째, 구루병의 증상을 앓고 있고, 피부가 흰 색으로 변하고 온도가 올라갑니다. 그의 신장은 완전히 작동하지 않고, uremia가 나타납니다. 결과적으로 아기는 죽습니다.

Dysplasia - 신장 기능뿐만 아니라 조직에 대한 문제. 전체적으로 두 가지 형태가 두드러집니다.

  • 작고 조밀 한 형성 - 작동하지 않는 신장 (기초). 성장의 형성은 배아의 단계에서 발생합니다.
  • 드워프 장기는 크기가 표준 (10-15 배 작음)과 일치하지 않지만 정확한 신장 유형을 특징으로합니다.

구조적 이상

이상은 여러 유형으로 나뉩니다.

  • 다발성 증은 네프론이 수집 채널을 만지지는 않지만 포낭으로 변하는 사실을 특징으로하는 위반입니다. 신장은 작동하지 않으며 양측 결함이있는 아기는 생존하지 못합니다.
  • 다낭성 - 두 장기에 모두 영향을 미치는 유전 적 장애. 신장 손상, 피질 층에서 다른 크기의 낭종 형성으로 인한. 만성적 인 형태의 신부전으로 인해 종종 이상이 생기게됩니다.
  • 해면질 기관 - 일반적으로 두 기관에 동시에 퍼집니다. 그것은 깊은 신장 조직에 위치한 작은 낭종을 가지고 있습니다.
  • 유피 낭종은 가장 드물게 진단 된 이상 변이 중 하나입니다. 그것은 germinal tissues로 이루어지며, 이로 인해 지방층이 발견되고 때로는 치아 등이 발견됩니다.
  • 단순한 낭종 - 수집 덕트가 네프론과 연결되지 않아 단순한 낭종이 형성됩니다.

혈관 이상

그것은 정맥과 동맥의 이상으로 구분됩니다. 분류 :

  • 이 숫자는 한 번에 하나 또는 여러 개의 추가 동맥입니다 (이들은 주 동맥과 크기가 다릅니다). 문제는 생존력을 위협하지 않습니다.
  • 위치 - 신장의 정상적인 기능을 방해하지 않습니다. 따라서 위치에 따라 골반, 요추 및 장골 형태가 두드러집니다.
  • 구조 -이 클래스에는 모든 영역의 동맥류와 협착이 포함됩니다. 어쨌든 이것은 신체 활동에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

선천적 인 정맥 기형은 또한 동일한 기준에 따라 종류로 나뉜다.

협착은 정맥 도관의 기능 장애로 연결됩니다. 순환 - 정맥 시스템의 손상 수준은 협착 정도에 따라 다를 수 있습니다. 결과적으로 혈관은 변형되기 시작하여 대체 유출 경로를 형성하여 결함을 보완합니다. 그러한 위반의 가장 명백한 증상은 정맥류 - 정맥류 일 것입니다. 혈뇨의 가능성이 훨씬 적고 성 접촉시 통증, 월경통.

동맥 혈관벽이 부분적으로 정맥 벽으로 변형되는 선천성 장애는 매우 흔하지 않습니다. 이 질환을 동정맥루라고합니다. 전형적으로, 그러한 위반은 동맥 동맥 및 간엽 혈관 및 때로는 피질에 영향을 미친다.

선천성 혈관 기형은 경화성 변화, 때로는 돌이킬 수없는 것, 그리고 합병증으로 이어질 수 있기 때문에 해롭다.

상호 연결 이상

이 질환으로 인해 신장은 하나의 기관으로 연결될 수 있습니다. 일반적으로 장애는 소년에서 발생하며 거의 항상 디스토피아를 동반합니다. 이것은 metanephrogenic blastemas가 적절한 장소에 기관의 자궁 내 분포 전에도 접촉하고 있다는 사실 때문입니다. 의료 검사 덕분에 결합 된 각 장기가 정확한 구조를 가지며 방광으로 분리되는 별도의 세관이 있음을 증명할 수있었습니다.

다음과 같은 양식이 있습니다.

  • 말굽 신장 (장기는 모든 부분에서 동시에 결합되며 종종 부신 동맥도 포함됩니다).
  • Galette (조합은 중간에서 발생 함) - 대칭 합병을 나타냅니다.
  • 양식 S (세로 배치 된 장기), 양식 L (가로 배열) - 비대칭 융합을 참조하십시오.

치료

결함이 무증상 형태로 특징 지어지면 외과 개입이 필요하지 않으며, 치료사의 관찰이 권장됩니다.

  • 소량의 소금으로 엄격한 식사;
  • 항 고혈압 치료;
  • 항생제의 과정.
  • 추가의 유체 제거로 낭종을 찔 렸음;
  • 동맥 전도도의 증가;
  • 성형 외과;
  • 손상된 신장 제거.

통계에 따르면, 대부분의 신장 이상에서 위협을 제기하지 않습니다. 비뇨기계의 염증성 질환에 걸리기 쉬운 환자에게는 가치가 있습니다. 이상이 발견되면 환자는 정기적으로 신장병을 방문하여 자신의 상태를 모니터링해야합니다. 질병은 불만이없는 경우에도 발전 할 수 있습니다.

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